En fase II-studie av fosterembolisering for vene av Galen-malformasjon

Inklusjonskriterier:

1. Gravid kvinne som bærer en foster med en vene av Galen-malformasjon hvor sinus rectus eller falcine sinus som drenerer prosencefalisk varix måler 7 mm eller mer på foster-MRI (mediolateral diameter målt på det smaleste punktet av sinus langs rostral-caudal-aksen, vurdert på en T2-vektet koronar eller aksial slice).
2. Fosterets gestasjonsalder på 34 uker eller mer ved tidspunktet for planlagt fosterintervensjon, som fastsatt av klinisk informasjon og evaluering av første ultralyd. Egnelighet for fosterbehandling, med hensyn til tekniske/posisjonelle faktorer, vil bli vurdert fra sak til sak av MFM, ultralydtekniker og nevrointervensionist som deltar i studien.
3. Anatomisk diagnose av fosterets vene av Galen-malformasjon. Diverse cerebrovaskulære tilstander, som dural sinus malformasjon og pial arteriovenøs fistel, kan resultere i dilaterte intrakranielle vaskulære strukturer som visualiseres in utero. Likeledes kan fosterdilatasjon av vene av Galen av og til sees uten tilstedeværelse av en arteriovenøs lesjon i det hele tatt, som en benign venøs variant. Denne tilstanden er lett å skille sonografisk fra VOGM på grunn av tilstedeværelsen av dilaterte arterielle tilførselspedikler, og ved tilstedeværelsen av en arteriell bølgeform innenfor varix. Denne studien er rettet utelukkende mot fostre med en etablert diagnose av vene av Galen-malformasjon.

Eksklusjonskriterier:

1. Omfattende fosterhjerneparenkymsk skade/gliose, dvs. >10 % av supratentoriell hjernevolum (SFP-presentasjon). I noen tilfeller sees betydelige bihemisfæriske cerebrale parenkymskader ved tidspunktet for første fosterdiagnose av vene av Galen-malformasjon (SFP-kohort). Slike fostre overlever sjelden, men hvis de gjør det, er de dypt nevro-utviklingshemmet: typisk blinde, stumme, quadriparetiske, ofte med uavbrutte intrakteble anfall, og permanent sengeliggende og ikke-kommuniserende. Siden det ikke er noen realistisk mulighet for å oppnå et godt nevrologisk utfall hos slike pasienter, vil fostre med diffus bihemisfærisk hjerneskade bli ekskludert.
2. Irreversibel foster ikke-hjerne organ-skade (f.eks. hydrops fetalis som en manifestasjon av hjertefeil, et funn som varsler fatalt utfall hos fostre med vene av Galen-malformasjon).
3. Foster med VOGM hvor sinus rectus eller falcine sinus som drenerer prosencefalisk varix måler mindre enn 7 mm på foster-MRI (T2-vektet koronar eller aksial slice, mediolateral diameter målt på det smaleste punktet av sinus langs anterior-posterior-aksen), som passer foster-MRI-kriterier for sannsynlig evolusjon inn i IT-kohorten
4. Alvorlig fedme hos mor før svangerskapet som definert av kroppsmasseindeks (BMI) på 40 eller høyere
5. Fostre med store ekstrakranielle medfødte anomali
6. Tegn på for tidlig fødsel, ruptur av fostervannsblæren eller abrupsjon
7. Mors koagulopati: INR > 1,2; PT/PTT over normale områder for lab; trombocytter <100
8. Enhver mors bruk av antikoagulantia, enten profylaktisk eller terapeutisk.
9. Tidligere medisinsk historikk hos mor som ville utelukke epidural anestesi
10. Flere foster svangerskap
11. Placenta previa eller accreta
12. Deltakelse i en annen fosterstudie som påvirker mors og fosters morbiditet og mortalitet
13. Kjent mors hypersensitivitet for 316LM rustfritt stål
14. Supin hypotensivt syndrom