Um Ensaio de Fase II de Embolização Fetal para Malformação da Veia de Galeno

Critérios de Inclusão:

1. Mulher grávida com feto portador de malformação da veia de Galeno em que o seio reto ou seio falciforme que drena a varix prosencefálica mede 7 mm ou mais na ressonância magnética fetal (diâmetro médio-lateral medido no ponto mais estreito do seio ao longo do eixo rostro-caudal, avaliado num corte coronal ou axial ponderado em T2).
2. Idade gestacional fetal de 34 semanas ou mais no momento da intervenção fetal planeada, conforme determinado por informações clínicas e avaliação da primeira ecografia. A adequação para tratamento fetal, em termos de fatores técnicos/posicionais, será avaliada caso a caso pelo MFM, ecografista e neurointervencionista que participam no estudo.
3. Diagnóstico anatómico de malformação da veia de Galeno fetal. Várias condições cerebrovasculares, como malformação do seio dural e fístula arteriovenosa pial, podem resultar em estruturas vasculares intracranianas dilatadas visualizadas no útero. Da mesma forma, a dilatação fetal da veia de Galeno pode ocasionalmente ser observada sem a presença de qualquer lesão arteriovenosa, como uma variante venosa benigna. Esta condição é facilmente distinguível ecograficamente da VOGM devido à presença de pedículos arteriais de alimentação dilatados e à presença de uma onda arterial dentro da varix. Este estudo destina-se apenas a fetos com diagnóstico estabelecido de malformação da veia de Galeno.

Critérios de Exclusão:

1. Lesão/gliose extensa do parênquima cerebral fetal, ou seja, >10% do volume cerebral supratentorial (apresentação SFP). Em alguns casos, lesões significativas do parênquima cerebral bi-hemisférico são observadas no momento do diagnóstico fetal inicial de malformação da veia de Galeno (coorte SFP). Esses fetos raramente sobrevivem, mas se o fizerem, ficam profundamente comprometidos neurodesenvolvimentalmente: tipicamente cegos, mudos, quadripareses, muitas vezes com convulsões intratáveis e ininterruptas, e permanentemente acamados e incomunicativos. Como não há possibilidade realista de alcançar um bom resultado neurológico nesses pacientes, fetos com lesão cerebral bi-hemisférica difusa serão excluídos.
2. Lesão fetal irreversível de órgãos não cerebrais (por exemplo, hidropisia fetal como manifestação de insuficiência cardíaca, um achado que pressagia um desfecho fatal em fetos com malformação da veia de Galeno).
3. Feto com VOGM em que o seio reto ou seio falciforme que drena a varix prosencefálica mede menos de 7 mm na ressonância magnética fetal (corte coronal ou axial ponderado em T2, diâmetro médio-lateral medido no ponto mais estreito do seio ao longo do eixo anterior-posterior), cumprindo os critérios de ressonância magnética fetal para provável evolução para a coorte IT
4. Obesidade materna grave pré-gravidez, definida por índice de massa corporal (IMC) de 40 ou superior
5. Fetos com anomalias congénitas extracranianas maiores
6. Evidência de trabalho de parto prematuro, rutura de membranas ou descolamento
7. Coagulopatia materna: INR > 1,2; PT/TTP acima dos intervalos normais para o laboratório; plaquetas <100
8. Qualquer uso materno de anticoagulantes, seja profilático ou terapêutico.
9. Histórico médico materno prévio que impossibilitaria anestesia epidural
10. Gravidez multifetal
11. Placenta prévia ou acreta
12. Participação em outro estudo fetal que influencie a morbimortalidade materna e fetal
13. Hipersensibilidade materna conhecida ao aço inoxidável 316LM
14. Síndrome hipotensiva supina