Un essai de phase II de l'embolisation fœtale pour la malformation de la veine de Galien

Critères d'inclusion :

1. Femme enceinte portant un fœtus présentant une malformation de la veine de Galien chez qui le sinus droit ou le sinus falcine drainant la varix prosencéphalique mesure 7 mm ou plus à l'IRM fœtale (diamètre médio-latéral mesuré au point le plus étroit du sinus le long de l'axe rostro-caudal, évalué sur une coupe coronale ou axiale pondérée en T2).
2. Âge gestationnel fœtal de 34 semaines ou plus au moment de l'intervention fœtale prévue, déterminé par les informations cliniques et l'évaluation de la première échographie. La faisabilité du traitement fœtal, en termes de facteurs techniques/positionnels, sera évaluée au cas par cas par le spécialiste en médecine fœto-maternelle, l'échographiste et le neuro-interventionniste participant à l'étude.
3. Diagnostic anatomique de malformation fœtale de la veine de Galien. Diverses affections cérébrovasculaires, telles que la malformation des sinus duraux et la fistule artério-veineuse piale, peuvent entraîner une dilatation des structures vasculaires intracrâniennes visualisées in utero. De même, une dilatation fœtale de la veine de Galien peut occasionnellement être observée sans présence d'une lésion artério-veineuse, comme une variante veineuse bénigne. Cette condition est facilement distinguable échographiquement de la MVG par la présence de pédicules artériels afférents dilatés et par la présence d'un flux artériel dans la varix. Cette étude vise uniquement les fœtus avec un diagnostic établi de malformation de la veine de Galien.

Critères d'exclusion :

1. Lésion/gliose étendue du parenchyme cérébral fœtal, c'est-à-dire >10 % du volume cérébral supratentoriel (présentation SFP). Dans certains cas, des lésions cérébrales parenchymateuses bihémisphériques significatives sont observées au moment du diagnostic fœtal initial de malformation de la veine de Galien (cohorte SFP). Ces fœtus survivent rarement, mais s'ils survivent, ils présentent des déficits neurodéveloppementaux profonds : typiquement aveugles, muets, quadriparétiques, souvent avec des crises épileptiques intraitables incessantes, et alités et incommunicatifs de façon permanente. Comme il n'y a aucune possibilité réaliste d'obtenir un bon résultat neurologique chez ces patients, les fœtus avec des lésions cérébrales bihémisphériques diffuses seront exclus.
2. Lésion irréversible d'un organe non cérébral fœtal (par exemple, l'hydrops fœtal comme manifestation d'insuffisance cardiaque, une constatation qui présage d'une issue fatale chez les fœtus avec malformation de la veine de Galien).
3. Fœtus avec MVG chez qui le sinus droit ou le sinus falcine drainant la varix prosencéphalique mesure moins de 7 mm à l'IRM fœtale (coupe coronale ou axiale pondérée en T2, diamètre médio-latéral mesuré au point le plus étroit du sinus le long de l'axe antéro-postérieur), correspondant aux critères d'IRM fœtale pour une évolution probable vers la cohorte IT
4. Obésité maternelle sévère pré-grossesse définie par un indice de masse corporelle (IMC) de 40 ou plus
5. Fœtus présentant des anomalies congénitales extracrâniennes majeures
6. Signes de travail prématuré, rupture des membranes ou décollement placentaire
7. Coagulopathie maternelle : INR > 1,2 ; TP/TCA au-dessus des normes du laboratoire ; plaquettes <100
8. Toute utilisation maternelle d'anticoagulants, qu'elle soit prophylactique ou thérapeutique.
9. Antécédents médicaux maternels antérieurs contre-indiquant une anesthésie péridurale
10. Grossesse multifœtale
11. Placenta praevia ou accreta
12. Participation à une autre étude fœtale influençant la morbidité et la mortalité maternelles et fœtales
13. Hypersensibilité maternelle connue à l'acier inoxydable 316LM
14. Syndrome d'hypotension en décubitus dorsal