Een fase II-onderzoek naar foetale embolisatie voor vene van Galen malformatie

Inclusiecriteria:

1. Zwangere vrouw met een foetus die een malformatie van de vena Galeni heeft, waarbij de sinus rectus of falcine sinus die de prosencefale varix afvoert 7 mm of meer meet op foetale MRI (mediaal-laterale diameter gemeten op het smalste punt van de sinus langs de rostraal-caudale as, beoordeeld op een T2-gewogen coronale of axiale slice).
2. Foetale zwangerschapsduur van 34 weken of meer op het moment van de geplande foetale interventie, zoals bepaald door klinische informatie en evaluatie van de eerste echo. De geschiktheid voor foetale behandeling, in termen van technische/positionele factoren, wordt per geval beoordeeld door de MFM, echoscopist en neurointerventionist die deelnemen aan de studie.
3. Anatomische diagnose van foetale malformatie van de vena Galeni. Verschillende cerebrovasculaire aandoeningen, zoals dure sinussen malformatie en piale arterioveneuze fistel, kunnen leiden tot verwijde intracraniële vasculaire structuren die in utero zichtbaar zijn. Evenzo kan foetale verwijding van de vena Galeni af en toe worden gezien zonder de aanwezigheid van een arterioveneuze laesie, als een goedaardige veneuze variant. Deze aandoening is echografisch goed te onderscheiden van VOGM vanwege de aanwezigheid van verwijde arteriële voedende pedikels en de aanwezigheid van een arterieel golfvorm binnen de varix. Deze studie is uitsluitend gericht op foetussen met een vastgestelde diagnose van malformatie van de vena Galeni.

Exclusiecriteria:

1. Uitgebreide foetale hersenparenchymschade/gliose, d.w.z. >10% van het supratentoriële hersenvolume (SFP-presentatie). In sommige gevallen worden significante bihemisferische cerebrale parenchymschade gezien op het moment van de initiële foetale diagnose van malformatie van de vena Galeni (SFP-cohort). Dergelijke foetussen overleven zelden, maar als ze dat doen, zijn ze ernstig neurodevelopmenteel gehandicapt: typisch blind, stom, quadriparetisch, vaak met onophoudelijke onbehandelbare aanvallen, en permanent bedlegerig en niet-communicatief. Omdat er geen realistische mogelijkheid is om een goed neurologisch resultaat te bereiken bij dergelijke patiënten, worden foetussen met diffuse bihemisferische hersenbeschadiging uitgesloten.
2. Onomkeerbare foetale niet-hersenorgaanschade (bijv. hydrops fetalis als manifestatie van hartfalen, een bevinding die een fatale uitkomst voorspelt bij foetussen met malformatie van de vena Galeni).
3. Foetus met VOGM waarbij de sinus rectus of falcine sinus die de prosencefale varix afvoert minder dan 7 mm meet op foetale MRI (T2-gewogen coronale of axiale slice, mediaal-laterale diameter gemeten op het smalste punt van de sinus langs de anterieure-posterieure as), voldoen aan foetale MRI-criteria voor waarschijnlijke evolutie naar het IT-cohort.
4. Ernstige maternale obesitas voor de zwangerschap, gedefinieerd als een body mass index (BMI) van 40 of hoger.
5. Foetussen met grote extracraniële congenitale afwijkingen.
6. Bewijs van vroeggeboorte, ruptuur van vliezen of abruptie.
7. Maternale coagulopathie: INR > 1,2; PT/PTT boven normale labwaarden; bloedplaatjes <100.
8. Elk maternale gebruik van anticoagulantia, profylactisch of therapeutisch.
9. Eerdere maternale medische geschiedenis die epidurale anesthesie uitsluit.
10. Meerlingzwangerschap.
11. Placenta previa of accreta.
12. Deelname aan een andere foetale studie die maternale en foetale morbiditeit en mortaliteit beïnvloedt.
13. Bekende maternale overgevoeligheid voor 316LM roestvrij staal.
14. Supine hypotensief syndroom.