栄養性ケトーシス マルファン

このパイロット臨床試験では、研究者は、慢性的または残存性の大動脈解離をすでに有するマルファン症候群患者に対して、注意深く監視されたケトジェニックダイエットが安全に役立つかどうかを検証します。 15名の参加者は、研究コーディネーターと栄養士と協力してダイエットの実施方法を学び、定期的な指導とチェックインを受けます。 参加者は、簡易な指刺し装置で自宅で血中ケトン体レベルを測定し、その測定値を研究チームに報告します。 3か月ごとに、血液サンプルも採取され、体内のケトーシスレベルを確認します。

参加者は、通常の心臓および血圧の薬を継続し、定期的な医師の診察を受けます。 標準的なケアとしての大動脈のコンピュータ断層撮影（CT）スキャンは、研究開始時、および6か月後と12か月後に実施され、大動脈のサイズに変化があるかどうかを確認します。

主な目標は、過去の研究から通常予想されるものと比較して、1年以内に大動脈手術を必要としない患者がどれだけいるかを確認することです。 研究者はまた、患者がどれだけダイエットを遵守しているか、大動脈がどのように変化するか、血液中の炎症が減少するかどうかも追跡します。