Ravinnollinen ketoosi Marfan
sunnuntai 22. maaliskuuta 2026 päivittänyt: Washington University School of Medicine
Ravinnollinen ketoosi uutena terapeuttisena strategiana kroonisen aortan dissektion stabilointiin Marfanin oireyhtymässä
Tässä pilottikliinisessä tutkimuksessa tutkijat testaavat, voiko huolellisesti valvottu ketogeeninen ruokavalio turvallisesti auttaa Marfanin syndroomaa sairastavia, joilla on jo krooninen tai jäännösaortan dissektio. Viisitoista osallistujaa työskentelee tutkimuskoordinaattorin ja ravitsemusterapeutin kanssa oppiakseen noudattamaan ruokavaliota ja he saavat säännöllistä ohjausta ja tarkistuksia. Osallistujat mittaavat veren ketonitasoja kotona yksinkertaisella sormenpistolaitteella ja välittävät lukemansa tutkimusryhmälle. Kolmen kuukauden välein otetaan myös verinäytteitä vahvistamaan kehon ketoositaso.
Osallistujat jatkavat tavanomaisia sydän- ja verenpainelääkityksiään sekä säännöllisiä lääkärikäyntejään. Tutkimuksen alussa sekä 6 ja 12 kuukauden kuluttua suoritetaan aortan tietokonetomografiakuvaukset (CT) nähdäkseen, muuttuuko aortan koko.
Päätavoitteena on nähdä, kuinka moni potilas välttää aorttaan leikkauksen tarpeen vuoden sisällä verrattuna siihen, mitä aiemmista tutkimuksista normaalisti odotetaan. Tutkijat seuraavat myös, kuinka hyvin potilaat noudattavat ruokavaliota, kuinka heidän aorttansa muuttuu ja vähenevätkö heidän veressään olevat tulehdusarvot.
Tutkimuksen yleiskatsaus
Tila
Ei vielä rekrytointia
Ehdot
Interventio / Hoito
Opintotyyppi
Interventio
Ilmoittautuminen (Arvioitu)
15
Vaihe
- Ei sovellettavissa
Yhteystiedot ja paikat
Tässä osiossa on tutkimuksen suorittajien yhteystiedot ja tiedot siitä, missä tämä tutkimus suoritetaan.
Opiskeluyhteys
- Nimi: Mohamed Zayed, MD, PhD, MBA, DFSVS, FAHA, FAC
- Puhelinnumero: (314) 362-5648
- Sähköposti: zayedm@wustl.edu
Tutki yhteystietojen varmuuskopiointi
- Nimi: Kelly Koogler, RN, BSN
- Puhelinnumero: 3142861506
- Sähköposti: kooglerk@wustl.edu
Osallistumiskriteerit
Tutkijat etsivät ihmisiä, jotka sopivat tiettyyn kuvaukseen, jota kutsutaan kelpoisuuskriteereiksi. Joitakin esimerkkejä näistä kriteereistä ovat henkilön yleinen terveydentila tai aiemmat hoidot.
Kelpoisuusvaatimukset
Opintokelpoiset iät
- Aikuinen
Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia
Ei
Kuvaus
Sisällyttämiskriteerit:
- Aikuiset 18–50-vuotiaat.
- Kyky ymmärtää ja halukkuus allekirjoittaa instituution eettisen toimikunnan (IRB) hyväksymä kirjallinen tietoon perustuva suostumusasiakirja.
- Geneettisesti tai kliinisesti vahvistettu Marfanin oireyhtymä.
- Krooninen laskeva rinta-aortan dissekaatio, joka on ollut olemassa vähintään kolme kuukautta.
- Suurin laskevan rinta-aortan halkaisija on oltava perustilassa 4,0–5,0 cm kontrastivahvisteisessa tietokonetomografia-angiografiassa (CTA).
- Kliinisesti vakaa ja tasainen verenpainelääkitys vähintään neljä viikkoa.
Poissulkemiskriteerit:
- Äkillinen tai nopeasti laajeneva dissekaatio (>0,5 cm kasvu edellisen kolmen kuukauden aikana).
- Aiempi laskevan rinta-aortan korjaus tai endoproteesin asennus.
- Edistynyt munuais- tai maksatoimintahäiriö.
- Huonosti hallittu diabetes, joka vaatii insuliinia.
- Aktiivinen pahanlaatuinen kasvain, raskaus tai muut aineenvaihdunta- tai ravitsemushäiriöt, jotka estäisivät ketogeenisen terapian käytön.
- Painoindeksi alle 18 kg/m².
- Kyvyttömyys noudattaa ruokavaliokieltoja tai seurantakuvantamista.
- Nykyinen osallistuminen toiseen interventiotutkimukseen, joka pääasiantutkijan mielestä saattaa vaikuttaa tutkimustuloksiin.
- Potilaat, jotka pääasiantutkijan mielestä eivät ole sopivia ehdokkaita tutkimukseen osallistumiseen.
Opintosuunnitelma
Tässä osiossa on tietoja tutkimussuunnitelmasta, mukaan lukien kuinka tutkimus on suunniteltu ja mitä tutkimuksella mitataan.
Miten tutkimus on suunniteltu?
Suunnittelun yksityiskohdat
- Ensisijainen käyttötarkoitus: Muut
- Jako: Ei käytössä
- Inventiomalli: Yksittäinen ryhmätehtävä
- Naamiointi: Ei mitään (avoin tarra)
Aseet ja interventiot
Osallistujaryhmä / Arm |
Interventio / Hoito |
|---|---|
|
Kokeellinen: Prospektiivinen Kohortti
Osallistujat aloittavat valvotun ketogeenisen ruokavalion, joka on suunniteltu tarjoamaan noin 70–75 % kaloreista rasvasta, 20 % proteiineista ja alle 10 % hiilihydraateista. Tämä noudattaa terapeuttisten epilepsiatutkimusten onnistuneita protokollia, mutta on mukautettu aikuisille sydän- ja verisuonipotilaille. He mittavat veren ketonitasonsa kotona yksinkertaisella sormenpistolaiteella ja välittävät lukemansa tutkimusryhmälle. Kolmen kuukauden välein otetaan myös verinäytteitä varmistamaan kehon ketoositaso. Osallistujat jatkavat tavallisia sydän- ja verenpainelääkkeitään sekä säännöllisiä lääkärivierailujaan. Tutkimuksen alussa sekä uudelleen 6 ja 12 kuukauden kuluttua suoritetaan standardoidut aortan tietokonetomografiakuvaukset (CT) nähdäkseen, muuttuuko aortan koko. |
Osallistujat jatkavat ketogeenista ruokavaliota 12 kuukautta.
|
Mitä tutkimuksessa mitataan?
Ensisijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
Vapaus aorttaan kohdistuvista toimenpiteistä
Aikaikkuna: 12 kuukautta
|
Vapaus aorttaan kohdistuvasta toimenpiteestä 12 kuukauden kohdalla verrattuna historiallisiin kontrolliryhmiin.
|
12 kuukautta
|
Toissijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
Aortan dissektio ja tulehdusmarkkerit
Aikaikkuna: 12 kuukautta
|
Aortan dissektaatioon ja tulehdusmerkkiaineisiin liittyvien muutosten havainnointi
|
12 kuukautta
|
|
Osallistujien määrä, jotka säilyttivät ruokavaliosta noudattamisen mitattuna ketonimittarilla
Aikaikkuna: Päivästä 1 12 kuukauteen
|
Osallistujien sitoutumisen mittaamiseksi he käyttävät käsiketoanimittaria (Keto-Mojo) mittaamaan β-hydroksybutyraattitasoja kolme kertaa viikossa sekä syljen että sormipisteverikokeen avulla.
|
Päivästä 1 12 kuukauteen
|
Yhteistyökumppanit ja tutkijat
Täältä löydät tähän tutkimukseen osallistuvat ihmiset ja organisaatiot.
Julkaisuja ja hyödyllisiä linkkejä
Tutkimusta koskevien tietojen syöttämisestä vastaava henkilö toimittaa nämä julkaisut vapaaehtoisesti. Nämä voivat koskea mitä tahansa tutkimukseen liittyvää.
Yleiset julkaisut
- Loeys BL, Dietz HC, Braverman AC, Callewaert BL, De Backer J, Devereux RB, Hilhorst-Hofstee Y, Jondeau G, Faivre L, Milewicz DM, Pyeritz RE, Sponseller PD, Wordsworth P, De Paepe AM. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome. J Med Genet. 2010 Jul;47(7):476-85. doi: 10.1136/jmg.2009.072785.
- Huang J, Yeung AM, Bergenstal RM, Castorino K, Cengiz E, Dhatariya K, Niu I, Sherr JL, Umpierrez GE, Klonoff DC. Update on Measuring Ketones. J Diabetes Sci Technol. 2024 May;18(3):714-726. doi: 10.1177/19322968231152236. Epub 2023 Feb 16.
- Kaul N, Duan J, Cui D, Erlichster M, Chen Z, Anderson D, Chan J, Scheffer IE, Skafidas E, Liao J, Kwan P. Serial correlation between saliva and blood beta-hydroxybutyrate levels in children commencing the ketogenic diet for epilepsy. Epilepsia. 2025 Sep;66(9):3282-3292. doi: 10.1111/epi.18465. Epub 2025 May 24.
- Neves GS, Lunardi MS, Lin K, Rieger DK, Ribeiro LC, Moreira JD. Ketogenic diet, seizure control, and cardiometabolic risk in adult patients with pharmacoresistant epilepsy: a review. Nutr Rev. 2021 Jul 7;79(8):931-944. doi: 10.1093/nutrit/nuaa112.
- Roehl K, Sewak SL. Practice Paper of the Academy of Nutrition and Dietetics: Classic and Modified Ketogenic Diets for Treatment of Epilepsy. J Acad Nutr Diet. 2017 Aug;117(8):1279-1292. doi: 10.1016/j.jand.2017.06.006.
- Campello Jorge CA, Marway PS, Tjahjadi NS, Knauer HA, Patel HJ, Hofmann Bowman M, Eagle K, Burris NS. Growth Rate Assessed by Vascular Deformation Mapping Predicts Type B Aortic Dissection in Marfan Syndrome. J Am Heart Assoc. 2025 Mar 18;14(6):e039179. doi: 10.1161/JAHA.124.039179. Epub 2025 Feb 26.
- Wagner AH, Zaradzki M, Arif R, Remes A, Muller OJ, Kallenbach K. Marfan syndrome: A therapeutic challenge for long-term care. Biochem Pharmacol. 2019 Jun;164:53-63. doi: 10.1016/j.bcp.2019.03.034. Epub 2019 Mar 27.
- Wheeler JB, Ikonomidis JS, Jones JA. Connective Tissue Disorders and Cardiovascular Complications: The Indomitable Role of Transforming Growth Factor-beta Signaling. Adv Exp Med Biol. 2021;1348:161-184. doi: 10.1007/978-3-030-80614-9_7.
- Huang K, Wang Y, Siu KL, Zhang Y, Cai H. Targeting feed-forward signaling of TGFbeta/NOX4/DHFR/eNOS uncoupling/TGFbeta axis with anti-TGFbeta and folic acid attenuates formation of aortic aneurysms: Novel mechanisms and therapeutics. Redox Biol. 2021 Jan;38:101757. doi: 10.1016/j.redox.2020.101757. Epub 2020 Oct 13.
- Zhu H, Bi D, Zhang Y, Kong C, Du J, Wu X, Wei Q, Qin H. Ketogenic diet for human diseases: the underlying mechanisms and potential for clinical implementations. Signal Transduct Target Ther. 2022 Jan 17;7(1):11. doi: 10.1038/s41392-021-00831-w.
- Patikorn C, Saidoung P, Pham T, Phisalprapa P, Lee YY, Varady KA, Veettil SK, Chaiyakunapruk N. Effects of ketogenic diet on health outcomes: an umbrella review of meta-analyses of randomized clinical trials. BMC Med. 2023 May 25;21(1):196. doi: 10.1186/s12916-023-02874-y.
- Chamma L, Chamma N, Mattar L, Slaybe M, Haidar S, Rizk R. Beyond epilepsy management: A narrative review of the health effects of ketogenic diets. Nutrition. 2025 Sep;137:112804. doi: 10.1016/j.nut.2025.112804. Epub 2025 Apr 16.
- Augustin K, Khabbush A, Williams S, Eaton S, Orford M, Cross JH, Heales SJR, Walker MC, Williams RSB. Mechanisms of action for the medium-chain triglyceride ketogenic diet in neurological and metabolic disorders. Lancet Neurol. 2018 Jan;17(1):84-93. doi: 10.1016/S1474-4422(17)30408-8. Epub 2017 Dec 16.
- Weng X, Pan L, Ma X, Luo W, Su H, Pei Z, Dong Z, Liu L, Yang J, Gao P, Sun A. Ketogenic diet and beta-hydroxybutyrate inhibit HDAC1 to preserve vascular smooth muscle cell function in thoracic aortic aneurysm. J Adv Res. 2026 Feb;80:475-486. doi: 10.1016/j.jare.2025.05.035. Epub 2025 May 19.
- Sastriques-Dunlop S, Elizondo-Benedetto S, Arif B, Meade R, Zaghloul MS, English SJ, Liu Y, Zayed MA. Ketosis Prevents Abdominal Aortic Aneurysm Rupture Through CCR2 Downregulation and Enhanced MMP Balance. bioRxiv [Preprint]. 2023 Feb 22:2023.02.21.529460. doi: 10.1101/2023.02.21.529460.
- Zaghloul MS, Elizondo-Benedetto S, Zayed MA. Impact of ketogenic diet on cardiovascular disease. Nutr Rev. 2024 Dec 1;82(12):1835-1844. doi: 10.1093/nutrit/nuad152.
- Sastriques-Dunlop S, Elizondo-Benedetto S, Arif B, Meade R, Zaghloul MS, Luehmann H, Heo GS, English SJ, Liu Y, Zayed MA. Ketosis prevents abdominal aortic aneurysm rupture through C-C chemokine receptor type 2 downregulation and enhanced extracellular matrix balance. Sci Rep. 2024 Jan 16;14(1):1438. doi: 10.1038/s41598-024-51996-7.
- Milewicz DM, Ramirez F. Therapies for Thoracic Aortic Aneurysms and Acute Aortic Dissections. Arterioscler Thromb Vasc Biol. 2019 Feb;39(2):126-136. doi: 10.1161/ATVBAHA.118.310956.
- Tinkle BT, Lacro RV, Burke LW; COUNCIL ON GENETICS. Health Supervision for Children and Adolescents With Marfan Syndrome. Pediatrics. 2023 Apr 1;151(4):e2023061450. doi: 10.1542/peds.2023-061450.
- Pitcher A, Spata E, Emberson J, Davies K, Halls H, Holland L, Wilson K, Reith C, Child AH, Clayton T, Dodd M, Flather M, Jin XY, Sandor G, Groenink M, Mulder B, De Backer J, Evangelista A, Forteza A, Teixido-Tura G, Boileau C, Jondeau G, Milleron O, Lacro RV, Sleeper LA, Chiu HH, Wu MH, Neubauer S, Watkins H, Dietz H, Baigent C; Marfan Treatment Trialists' Collaboration. Angiotensin receptor blockers and beta blockers in Marfan syndrome: an individual patient data meta-analysis of randomised trials. Lancet. 2022 Sep 10;400(10355):822-831. doi: 10.1016/S0140-6736(22)01534-3. Epub 2022 Aug 29.
- Asano K, Cantalupo A, Sedes L, Ramirez F. Pathophysiology and Therapeutics of Thoracic Aortic Aneurysm in Marfan Syndrome. Biomolecules. 2022 Jan 14;12(1):128. doi: 10.3390/biom12010128.
- Milewicz DM, Braverman AC, De Backer J, Morris SA, Boileau C, Maumenee IH, Jondeau G, Evangelista A, Pyeritz RE. Marfan syndrome. Nat Rev Dis Primers. 2021 Sep 2;7(1):64. doi: 10.1038/s41572-021-00298-7.
- Hofmann Bowman MA, Eagle KA, Milewicz DM. Update on Clinical Trials of Losartan With and Without beta-Blockers to Block Aneurysm Growth in Patients With Marfan Syndrome: A Review. JAMA Cardiol. 2019 Jul 1;4(7):702-707. doi: 10.1001/jamacardio.2019.1176.
- Fleischmann D, Afifi RO, Casanegra AI, Elefteriades JA, Gleason TG, Hanneman K, Roselli EE, Willemink MJ, Fischbein MP; American Heart Association Council on Cardiovascular Radiology and Intervention; Council on Arteriosclerosis, Thrombosis and Vascular Biology; Council on Clinical Cardiology; and Council on Cardiovascular Surgery and Anesthesia. Imaging and Surveillance of Chronic Aortic Dissection: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circ Cardiovasc Imaging. 2022 Mar;15(3):e000075. doi: 10.1161/HCI.0000000000000075. Epub 2022 Feb 17.
- MacGillivray TE, Gleason TG, Patel HJ, Aldea GS, Bavaria JE, Beaver TM, Chen EP, Czerny M, Estrera AL, Firestone S, Fischbein MP, Hughes GC, Hui DS, Kissoon K, Lawton JS, Pacini D, Reece TB, Roselli EE, Stulak J. The Society of Thoracic Surgeons/American Association for Thoracic Surgery clinical practice guidelines on the management of type B aortic dissection. J Thorac Cardiovasc Surg. 2022 Apr;163(4):1231-1249. doi: 10.1016/j.jtcvs.2021.11.091. Epub 2022 Jan 25. No abstract available.
- Isselbacher EM, Preventza O, Hamilton Black J 3rd, Augoustides JG, Beck AW, Bolen MA, Braverman AC, Bray BE, Brown-Zimmerman MM, Chen EP, Collins TJ, DeAnda A Jr, Fanola CL, Girardi LN, Hicks CW, Hui DS, Schuyler Jones W, Kalahasti V, Kim KM, Milewicz DM, Oderich GS, Ogbechie L, Promes SB, Gyang Ross E, Schermerhorn ML, Singleton Times S, Tseng EE, Wang GJ, Woo YJ; Peer Review Committee Members. 2022 ACC/AHA Guideline for the Diagnosis and Management of Aortic Disease: A Report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2022 Dec 13;146(24):e334-e482. doi: 10.1161/CIR.0000000000001106. Epub 2022 Nov 2.
- Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, Bersin RM, Carr VF, Casey DE Jr, Eagle KA, Hermann LK, Isselbacher EM, Kazerooni EA, Kouchoukos NT, Lytle BW, Milewicz DM, Reich DL, Sen S, Shinn JA, Svensson LG, Williams DM; American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines; American Association for Thoracic Surgery; American College of Radiology; American Stroke Association; Society of Cardiovascular Anesthesiologists; Society for Cardiovascular Angiography and Interventions; Society of Interventional Radiology; Society of Thoracic Surgeons; Society for Vascular Medicine. 2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM guidelines for the diagnosis and management of patients with Thoracic Aortic Disease: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines, American Association for Thoracic Surgery, American College of Radiology, American Stroke Association, Society of Cardiovascular Anesthesiologists, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, Society of Interventional Radiology, Society of Thoracic Surgeons, and Society for Vascular Medicine. Circulation. 2010 Apr 6;121(13):e266-369. doi: 10.1161/CIR.0b013e3181d4739e. Epub 2010 Mar 16. No abstract available.
Opintojen ennätyspäivät
Nämä päivämäärät seuraavat ClinicalTrials.gov-sivustolle lähetettyjen tutkimustietueiden ja yhteenvetojen edistymistä. National Library of Medicine (NLM) tarkistaa tutkimustiedot ja raportoidut tulokset varmistaakseen, että ne täyttävät tietyt laadunvalvontastandardit, ennen kuin ne julkaistaan julkisella verkkosivustolla.
Opi tärkeimmät päivämäärät
Opiskelun aloitus (Arvioitu)
Perjantai 13. maaliskuuta 2026
Ensisijainen valmistuminen (Arvioitu)
Keskiviikko 1. maaliskuuta 2028
Opintojen valmistuminen (Arvioitu)
Keskiviikko 1. maaliskuuta 2028
Opintoihin ilmoittautumispäivät
Ensimmäinen lähetetty
Torstai 12. maaliskuuta 2026
Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit
Sunnuntai 22. maaliskuuta 2026
Ensimmäinen Lähetetty (Todellinen)
Perjantai 27. maaliskuuta 2026
Tutkimustietojen päivitykset
Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)
Perjantai 27. maaliskuuta 2026
Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit
Sunnuntai 22. maaliskuuta 2026
Viimeksi vahvistettu
Sunnuntai 1. maaliskuuta 2026
Lisää tietoa
Tähän tutkimukseen liittyvät termit
Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja
- Dissektio, verisuoni
- Akuutti aorttaoireyhtymä
- Luun sairaudet
- Tuki- ja liikuntaelinten sairaudet
- Verisuonisairaudet
- Sydän-ja verisuonitaudit
- Sydänsairaudet
- Geneettiset sairaudet, synnynnäiset
- Sidekudostaudit
- Synnynnäiset poikkeavuudet
- Kardiovaskulaariset poikkeavuudet
- Sydänvika, synnynnäinen
- Poikkeavuuksia, useita
- Aortan sairaudet
- Luusairaudet, kehitys
- Aneurysma
- Synnynnäiset, perinnölliset ja vastasyntyneiden sairaudet ja poikkeavuudet
- Iho- ja sidekudostaudit
- Aortan
- Marfanin oireyhtymä
- Terapeuttiset lääkkeet
- Ruokavalio, ruoka ja ravitsemus
- Fysiologiset ilmiöt
- Ravitsemusfysiologiset ilmiöt
- Ruokavaliohoito
- Ravitsemusterapia
- Ruokavalio
- Ruokavalio, hiilihydraattinen rajoitettu
- Ruokavalio, ketogeeninen
Muut tutkimustunnusnumerot
- 202510143
Yksittäisten osallistujien tietojen suunnitelma (IPD)
Aiotko jakaa yksittäisten osallistujien tietoja (IPD)?
EI
Lääke- ja laitetiedot, tutkimusasiakirjat
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää lääkevalmistetta
Ei
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää laitetuotetta
Ei
Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .