营养性酮症马凡氏
2026年3月22日 更新者：Washington University School of Medicine
营养性酮症作为稳定马凡综合征慢性主动脉夹层的新治疗策略
在这项先导性临床试验中，研究人员将测试严格监督下的生酮饮食能否安全地帮助已经患有慢性或残余主动脉夹层的马凡综合征患者。 十五名参与者将与研究协调员和营养师合作，学习如何遵循饮食方案，并获得定期指导和检查。 参与者将使用简易指尖采血设备在家测量血酮水平，并将读数传达给研究团队。 每三个月，还将采集血样以确认身体的酮症水平。
参与者将继续服用常规的心脏和降压药物，并定期就诊医生。 研究开始时将进行标准护理的主动脉计算机断层扫描（CT），并在6个月和12个月时再次扫描，以观察主动脉尺寸是否发生变化。
主要目标是观察有多少患者能在一年内避免需要进行主动脉手术，与以往研究中的常规预期进行比较。 研究人员还将追踪患者对饮食方案的遵循情况、主动脉的变化以及血液炎症水平是否降低。
研究概览
研究类型
介入性
注册 (估计的)
15
阶段
- 不适用
联系人和位置
本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。
学习联系方式
- 姓名：Mohamed Zayed, MD, PhD, MBA, DFSVS, FAHA, FAC
- 电话号码：(314) 362-5648
- 邮箱：zayedm@wustl.edu
研究联系人备份
- 姓名：Kelly Koogler, RN, BSN
- 电话号码：3142861506
- 邮箱：kooglerk@wustl.edu
参与标准
研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。
资格标准
适合学习的年龄
- 成人
接受健康志愿者
不
描述
纳入标准：
- 年龄在18至50岁之间的成年人。
- 能够理解并愿意签署机构审查委员会（IRB）批准的书面知情同意书。
- 经基因或临床确诊的马凡综合征
- 慢性降主动脉夹层存在至少三个月
- 基线对比增强计算机断层扫描血管造影（CTA）显示降主动脉最大直径必须在4.0至5.0厘米之间
- 临床状况稳定且抗高血压治疗方案至少持续四周
排除标准：
- 急性或快速扩大的夹层（过去三个月内增大超过0.5厘米）
- 既往有降主动脉修复或覆膜支架置入史
- 晚期肾功能或肝功能不全
- 需要胰岛素治疗的血糖控制不佳的糖尿病
- 活动性恶性肿瘤、妊娠或其他可能禁忌生酮治疗的代谢或营养性疾病
- 体重指数低于18公斤/平方米
- 无法遵守饮食限制或随访影像学检查
- 目前参与另一项干预性研究，且经主要研究者认为可能混淆本研究结果。
- 经主要研究者判断不适合参与本研究的患者。
学习计划
本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。
研究是如何设计的？
设计细节
- 主要用途：其他
- 分配：不适用
- 介入模型：单组作业
- 屏蔽：无（打开标签）
武器和干预
参与者组/臂 |
干预/治疗 |
|---|---|
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实验性的：前瞻性队列
参与者将开始执行监督下的生酮饮食，该饮食方案旨在提供约70-75%的卡路里来自脂肪，20%来自蛋白质，以及少于10%来自碳水化合物，这与治疗性癫痫试验中成功使用的方案一致，但已针对成年心血管患者进行了调整。 他们将在家中使用简单的指尖采血设备测量血酮水平，并将读数传达给研究团队。 每三个月，还将采集血液样本以确认身体的酮症水平。 参与者将继续服用他们常用的心脏和血压药物，并定期与医生进行随访。 在研究开始时，以及之后在第6个月和第12个月，将进行标准护理的主动脉计算机断层扫描（CT），以观察主动脉大小是否发生变化。 |
参与者将继续生酮饮食12个月。
|
研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
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免于主动脉干预
大体时间：12个月
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与历史对照组相比，12个月时无需进行主动脉介入治疗。
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12个月
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次要结果测量
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
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主动脉夹层与炎症标志物
大体时间：12个月
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观察与主动脉夹层及炎症标志物相关的变化
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12个月
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通过酮体监测仪测量的保持饮食依从性的参与者人数
大体时间：从第1天到12个月
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为测量依从性，参与者将使用手持式酮体仪（Keto-Mojo），每周三次通过唾液和指尖采血测试测量β-羟基丁酸水平。
|
从第1天到12个月
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合作者和调查者
在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。
出版物和有用的链接
负责输入研究信息的人员自愿提供这些出版物。这些可能与研究有关。
一般刊物
- Loeys BL, Dietz HC, Braverman AC, Callewaert BL, De Backer J, Devereux RB, Hilhorst-Hofstee Y, Jondeau G, Faivre L, Milewicz DM, Pyeritz RE, Sponseller PD, Wordsworth P, De Paepe AM. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome. J Med Genet. 2010 Jul;47(7):476-85. doi: 10.1136/jmg.2009.072785.
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研究记录日期
这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。
研究主要日期
学习开始 (估计的)
2026年3月13日
初级完成 (估计的)
2028年3月1日
研究完成 (估计的)
2028年3月1日
研究注册日期
首次提交
2026年3月12日
首先提交符合 QC 标准的
2026年3月22日
首次发布 (实际的)
2026年3月27日
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
2026年3月27日
上次提交的符合 QC 标准的更新
2026年3月22日
最后验证
2026年3月1日
更多信息
与本研究相关的术语
其他相关的 MeSH 术语
其他研究编号
- 202510143
计划个人参与者数据 (IPD)
计划共享个人参与者数据 (IPD)？
不
药物和器械信息、研究文件
研究美国 FDA 监管的药品
不
研究美国 FDA 监管的设备产品
不
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