小児肺高血圧症に関する洞察：疫学と転帰の実世界レジストリ (INSPIRE-PPH)
2026年3月24日 更新者：Zhi-Cheng Jing, MD、Guangdong Provincial People's Hospital
小児肺高血圧症の疫学、管理、転帰に関する洞察：INSPIRE-PH多施設共同リアルワールドレジストリ
小児肺高血圧症（PH）は成人期のPHと類似点を共有しますが、特定の差異には依然として独自のアプローチが必要です。 大きな進歩にもかかわらず、小児PHのリスクスコアはまだ検証される必要があり、小児集団における標的薬物療法は未だ十分に研究されていません。 その結果、小児PHの包括的な実世界縦断データが非常に必要とされています。
INSPIRE-PHレジストリは、PHを有する小児および思春期患者の縦断的臨床データを体系的に収集するために設計された多施設共同観察実世界レジストリです。 レジストリに登録された患者は、担当医師によって決定された標準的な臨床ケアを受けます。 研究で義務付けられた介入は課されません。 このコホートの縦断的観察は、小児PHにおける疾患の進行、治療効果、および長期予後に関する重要な知見を提供することを目的としています。
このコホートは当初2006年に前向きに確立され、2024年に第7回世界肺高血圧シンポジウム（WSPH）基準に従ってすべての症例が再分類され、新規患者は引き続き前向きに登録されています。 レジストリは、資金提供者から独立して、主任研究者によって監督されています。
調査の概要
状態
募集
条件
研究の種類
観察的
入学 (推定)
450
連絡先と場所
このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。
研究連絡先
- 名前：Jie-Xin Zhang, Dr.
- 電話番号：+86-18629534652
- メール：jx_zhang_vip@163.com
研究場所
-
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Guangdong
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Guangzhou、Guangdong、中国、510080
- 募集
- Guangdong Provincial People's Hospital
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参加基準
研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。
適格基準
就学可能な年齢
- 子
- 大人
健康ボランティアの受け入れ
なし
サンプリング方法
非確率サンプル
調査対象母集団
このレジストリには、参加施設で登録されているPHと診断された小児および思春期患者が含まれています。
患者は、臨床的、機能的、画像的、および血行動態データの標準化された収集とともに、実世界の設定における治療戦略で縦断的に追跡され、疫学、疾患の進行、および長期転帰の評価を可能にします。
説明
参加基準：
- 診断時18歳未満の小児および思春期患者
- 登録時の最新診断基準に基づく肺高血圧症（PH）の診断
- 参加施設でのレジストリ登録
- 患者および/または法的保護者によるインフォームド・コンセントの提供
- 縦断的追跡調査の実施可能性
除外基準：
- 臨床的または血行動態的データ不足によるPH診断の確定不可能性
- インフォームド・コンセントの拒否または提供不能
研究計画
このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
時間枠 |
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死亡
時間枠：登録からイベント発生まで、研究完了を通じて評価（目標フォローアップ期間は10年；早期登録者には延長フォローアップが利用可能）
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登録からイベント発生まで、研究完了を通じて評価（目標フォローアップ期間は10年；早期登録者には延長フォローアップが利用可能）
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移植
時間枠：登録からイベント発生まで、研究完了を通じて評価（目標追跡期間は10年；早期登録者には延長追跡が可能）
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登録からイベント発生まで、研究完了を通じて評価（目標追跡期間は10年；早期登録者には延長追跡が可能）
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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PH関連入院
時間枠：登録からイベントの初回発生まで、研究完了を通じて評価（イベント発生後も主要アウトカムまたは研究完了までフォローアップを継続）
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登録からイベントの初回発生まで、研究完了を通じて評価（イベント発生後も主要アウトカムまたは研究完了までフォローアップを継続）
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心房中隔切開術
時間枠：登録からイベントの初回発生まで、研究完了まで評価（イベント発生後も、主要評価項目または研究完了まで継続してフォローアップ）
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登録からイベントの初回発生まで、研究完了まで評価（イベント発生後も、主要評価項目または研究完了まで継続してフォローアップ）
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ポッツシャント
時間枠：参加登録から事象の初回発生まで、研究完了を通じて評価（事象発生後も主要評価項目または研究完了まで追跡を継続）
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参加登録から事象の初回発生まで、研究完了を通じて評価（事象発生後も主要評価項目または研究完了まで追跡を継続）
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臨床的悪化
時間枠：登録からイベント初回発生まで、研究完了まで評価（イベント発生後も、主要アウトカムまたは研究完了まで追跡を継続）
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臨床的悪化は、肺高血圧症（PH）のための入院、心房中隔造設術またはPottsシャント、PH標的療法の増強を必要とする、または機能状態の悪化を伴う、死亡、移植の最初の発生として定義されます。
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登録からイベント初回発生まで、研究完了まで評価（イベント発生後も、主要アウトカムまたは研究完了まで追跡を継続）
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WHO機能分類の低下
時間枠：登録からイベントの初回発生まで、研究完了を通じて評価（イベント発生後も、主要アウトカムまたは研究完了まで追跡を継続）
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登録からイベントの初回発生まで、研究完了を通じて評価（イベント発生後も、主要アウトカムまたは研究完了まで追跡を継続）
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協力者と研究者
ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。
捜査官
- スタディチェア：Zhi-Cheng Jing, Prof.、Guangdong Provincial People's Hospital
- スタディディレクター：Shu-Shui Wang, Prof.、Guangdong Provincial People's Hospital
- スタディディレクター：Jie-Xin Zhang, Dr.、Guangdong Provincial People's Hospital
研究記録日
これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。
主要日程の研究
研究開始 (実際)
2006年1月4日
一次修了 (推定)
2032年12月31日
研究の完了 (推定)
2035年12月31日
試験登録日
最初に提出
2026年3月18日
QC基準を満たした最初の提出物
2026年3月24日
最初の投稿 (実際)
2026年3月27日
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
2026年3月27日
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
2026年3月24日
最終確認日
2026年3月1日
詳しくは
この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。