儿童肺动脉高压洞察：流行病学与结局的真实世界注册研究 (INSPIRE-PPH)
2026年3月24日 更新者：Zhi-Cheng Jing, MD、Guangdong Provincial People's Hospital
深入探究小儿肺动脉高压的流行病学、管理与结局：INSPIRE-PH多中心真实世界注册研究
小儿肺动脉高压（PH）与成人PH存在相似之处，但特定差异仍需要独特的方法。尽管取得了重大进展，小儿PH的风险评分仍需验证，针对小儿人群的靶向药物治疗研究仍然不足。因此，迫切需要小儿PH的全面真实世界纵向数据。
INSPIRE-PH登记是一项多中心、观察性、真实世界登记，旨在系统收集小儿和青少年PH患者的纵向临床数据。登记中入组的患者接受其主治医生确定的标准临床护理。不实施研究强制的干预措施。对该队列的纵向观察旨在为小儿PH的疾病进展、治疗效果和长期预后提供重要见解。
该队列最初于2006年前瞻性建立，所有病例在2024年根据第七届世界肺动脉高压研讨会（WSPH）标准重新分类，新患者继续前瞻性入组。该登记由主要研究者监督，独立于财务资助方。
研究概览
地位
招聘中
条件
研究类型
观察性的
注册 (估计的)
450
联系人和位置
本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。
学习联系方式
- 姓名：Jie-Xin Zhang, Dr.
- 电话号码：+86-18629534652
- 邮箱：jx_zhang_vip@163.com
学习地点
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Guangdong
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Guangzhou、Guangdong、中国、510080
- 招聘中
- Guangdong Provincial People's Hospital
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参与标准
研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。
资格标准
适合学习的年龄
- 孩子
- 成人
接受健康志愿者
不适用
取样方法
非概率样本
研究人群
该登记处收录了在参与中心注册的、被诊断为肺动脉高压（PH）的儿童和青少年患者。患者接受纵向随访，通过标准化方式收集临床、功能、影像和血流动力学数据，并在真实世界环境中实施治疗策略，从而能够评估流行病学特征、疾病进展及长期预后。
描述
纳入标准：
- 诊断时年龄<18岁的儿童和青少年
- 根据入组时现行诊断标准确诊为肺动脉高压（PH）
- 在参与中心完成注册登记
- 患者和/或法定监护人提供知情同意
- 能够接受纵向随访
排除标准：
- 因临床或血流动力学数据不足无法确认PH诊断
- 拒绝或无法提供知情同意
学习计划
本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。
研究是如何设计的？
设计细节
研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
大体时间 |
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死亡
大体时间：从入组到事件发生，通过研究完成进行评估（目标随访时长为10年；早期入组者可获得延长随访）
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从入组到事件发生，通过研究完成进行评估（目标随访时长为10年；早期入组者可获得延长随访）
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移植
大体时间：从入组至事件发生，通过研究完成情况评估（目标随访期为10年；较早入组者可获得延长随访）
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从入组至事件发生，通过研究完成情况评估（目标随访期为10年；较早入组者可获得延长随访）
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次要结果测量
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
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肺动脉高压相关住院
大体时间：从入组至首次发生事件，通过研究完成评估（事件发生后继续随访至主要终点或研究完成）
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从入组至首次发生事件，通过研究完成评估（事件发生后继续随访至主要终点或研究完成）
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房间隔造口术
大体时间：从入组到首次事件发生，通过研究完成进行评估（事件发生后继续随访直至主要结局或研究完成）
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从入组到首次事件发生，通过研究完成进行评估（事件发生后继续随访直至主要结局或研究完成）
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波茨分流术
大体时间：从入组到事件首次发生，通过研究完成进行评估（事件发生后继续随访直至主要结局或研究完成）
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从入组到事件首次发生，通过研究完成进行评估（事件发生后继续随访直至主要结局或研究完成）
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临床恶化
大体时间：从入组至首次事件发生，评估贯穿研究完成（事件发生后继续随访直至主要结局或研究完成）
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临床恶化定义为首次出现以下任一情况：死亡、移植、因肺动脉高压住院、房间隔造口术或波茨分流术，同时需要升级肺动脉高压靶向治疗，或功能状态恶化。
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从入组至首次事件发生，评估贯穿研究完成（事件发生后继续随访直至主要结局或研究完成）
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WHO功能分级下降
大体时间：从入组至事件首次发生，通过研究完成进行评估（事件发生后继续随访，直至主要结局指标达成或研究完成）
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从入组至事件首次发生，通过研究完成进行评估（事件发生后继续随访，直至主要结局指标达成或研究完成）
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合作者和调查者
在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。
调查人员
- 学习椅：Zhi-Cheng Jing, Prof.、Guangdong Provincial People's Hospital
- 研究主任：Shu-Shui Wang, Prof.、Guangdong Provincial People's Hospital
- 研究主任：Jie-Xin Zhang, Dr.、Guangdong Provincial People's Hospital
研究记录日期
这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。
研究主要日期
学习开始 (实际的)
2006年1月4日
初级完成 (估计的)
2032年12月31日
研究完成 (估计的)
2035年12月31日
研究注册日期
首次提交
2026年3月18日
首先提交符合 QC 标准的
2026年3月24日
首次发布 (实际的)
2026年3月27日
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
2026年3月27日
上次提交的符合 QC 标准的更新
2026年3月24日
最后验证
2026年3月1日
更多信息
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