鎌状赤血球症を有する成人患者における血管閉塞性クリーゼの管理におけるイロプロストの有効性の評価 (PROSTASICKLE)

選定基準：

1. 主要な鎌状赤血球症候群（全遺伝子型）の患者。 2. 年齢≥18歳。 3. VOC治療のため入院と静脈内オピオイド投与が必要であること。 4. 選定前36時間以内に入院済みであること；H0＝入院時刻とする。 5. インフォームド・コンセントを読み、署名していること。 6. 女性の場合：

• 妊娠可能な女性（CTCGの定義では、初潮後から閉経までの妊孕性のある女性を指し、子宮摘出術、両側卵管切除術、両側卵巣摘出術などの永久的な不妊症の場合を除く）：

  • CTCG勧告に基づく高度な避妊法（排卵抑制を伴うエストロゲンとプロゲスチンを含む複合ホルモン避妊法、排卵抑制を伴うプロゲスチン単独ホルモン避妊法、子宮内避妊器具（IUD）、子宮内ホルモン放出システム（IUS）、両側卵管閉塞、パートナーの精管切除、禁欲）を、選定前少なくとも4週間および研究治療の全身曝露期間全体を通じて使用していること。 かつ
  • 選定時に尿中妊娠検査が陰性であること。

• 閉経後：CTCG勧告によると、閉経は他の医学的原因なしに12か月間月経がない状態と定義される。 閉経期の卵胞刺激ホルモン（FSH）値上昇は、ホルモン避妊法やホルモン補充療法を使用していない女性の閉経状態を確認するために用いられる。 ただし、12か月間の無月経がない場合、単一のFSH測定では不十分である。

  7. 社会保険制度に加入していること。

除外基準：

1. イロプロスト（ILOPROST ZENTIVA 100マイクログラム/mL、輸液用希釈液）に対する禁忌がある患者：

   1. 妊娠中、授乳中
   2. 有効成分またはいずれかの添加物に対する過敏症。
   3. イロプロストの血小板への作用により出血リスクが増加する可能性がある状態（例：活動性消化性潰瘍、外傷、頭蓋内出血）。
   4. 重度の冠動脈疾患
   5. 最近の心筋梗塞（6か月以内）
   6. NYHAクラスII-IVの心不全
   7. 重度の不整脈
   8. 肺うっ血の疑い
2. 能動的喫煙
3. 肝障害または透析を要する腎障害を呈する患者

4. 5%ブドウ糖（Glucose 5% FRESENIUS KABI France 輸液液）に対する禁忌を呈する患者：

   1. トウモロコシに対する過敏症
   2. 制御不良の高血糖症
   3. 代償不全の糖尿病
   4. その他の既知のブドウ糖不耐症（例：代謝ストレス状態、急性ショック状態、虚脱）
   5. 高浸透圧性昏睡
   6. 高乳酸血症
   7. 代謝性アシドーシス
   8. 体液過負荷 大量投与は、特に体液過負荷により、以下の禁忌を引き起こす可能性がある：
   9. 過剰水分補給
   10. 急性心不全
   11. 肺水腫
5. 5%ブドウ糖に対する過敏症
6. 重度の栄養不良
7. 慢性アルコール依存症患者におけるチアミン欠乏症
8. 動脈性低血圧を呈する患者
9. 過去3か月以内に脳血管イベントを経験した患者
10. 文書化されたオピオイド依存症の既往歴
11. 自由を奪われた者または法的保護下にある者。
12. 過去90日以内にPROSTASICKLEに参加した患者。
13. 過去1か月以内に他の医薬品治験に参加したこと。