Avaliação da Eficácia do Iloprost na Gestão de Crises Vaso-oclusivas em Doentes Adultos com Anemia Falciforme (PROSTASICKLE)

Critérios de Inclusão:

Pacientes com síndrome de anemia falciforme maior (todos os genótipos). 2. Idade ≥18 anos 3. Requerem hospitalização e opioides intravenosos para tratamento de crise vaso-oclusiva (CVO). 4. Admitidos menos de 36 horas antes da inclusão; H0 = hora de admissão hospitalar. 5. Ter lido e assinado o consentimento informado. 6. Para mulheres:

• Com potencial de engravidar (definido pelo CTCG como mulher fértil, após a menarca e até à menopausa, exceto em casos de esterilidade permanente, incluindo histerectomia, salpingectomia bilateral ou ooforectomia bilateral);

  • Utilizando um método de contraceção altamente eficaz de acordo com as recomendações do CTCG (contraceção hormonal combinada [contendo estrogénios e progestagénios] associada à inibição da ovulação, contraceção hormonal apenas com progestagénio associada à inibição da ovulação, dispositivo intrauterino (DIU), sistema intrauterino libertador de hormonas (SIU), oclusão tubária bilateral, parceiro vasectomizado, abstinência sexual) durante pelo menos 4 semanas antes da inclusão e durante toda a duração da exposição sistémica ao tratamento do estudo. E
  • Ter um teste de gravidez na urina negativo na inclusão;

• Pós-menopausa: A menopausa, de acordo com as recomendações do CTCG, é definida como a ausência de menstruação durante 12 meses sem qualquer outra causa médica. Níveis elevados de hormona folículo-estimulante (FSH) no intervalo pós-menopáusico podem ser usados para confirmar o estado pós-menopáusico em mulheres que não estão a usar contraceção hormonal ou terapia de substituição hormonal. No entanto, na ausência de 12 meses de amenorreia, uma única medição de FSH é insuficiente.

  7. Afiliado a um sistema de segurança social

Critérios de Exclusão:

1. Pacientes com contraindicação ao iloprost (ILOPROST ZENTIVA 100 microgramas/mL, solução para diluição para perfusão):

   1. gravidez, amamentação
   2. Hipersensibilidade ao princípio ativo ou a qualquer um dos excipientes.
   3. Condições em que o risco de hemorragia pode ser aumentado devido aos efeitos do iloprost nas plaquetas (por exemplo, úlcera péptica ativa, trauma, hemorragia intracraniana).
   4. doença coronária grave
   5. enfarte do miocárdio recente <6 meses
   6. insuficiência cardíaca NYHA II-IV
   7. arritmias graves
   8. suspeita de congestão pulmonar
2. Tabagismo ativo
3. Paciente com comprometimento hepático ou comprometimento renal que necessite de diálise

4. Paciente com contraindicação à glucose a 5% (Glucose 5%

   FRESENIUS KABI França solução para perfusão):

   1. Hipersensibilidade ao milho
   2. Hiperglicemia não controlada,
   3. Diabetes descompensada,
   4. Outras intolerâncias à glucose conhecidas (por exemplo, situações de stress metabólico, estados de choque agudo, colapso),
   5. Coma hiperosmolar,
   6. Hiperlactatemia,
   7. Acidose metabólica,
   8. Sobrecarga de fluidos. A administração de grandes volumes pode, em particular, resultar, devido à sobrecarga de fluidos, nas seguintes contraindicações:
   9. Hiperhidratação
   10. Insuficiência cardíaca aguda
   11. Edema pulmonar
5. Hipersensibilidade à glucose a 5%
6. Desnutrição grave
7. Deficiência de tiamina em pacientes alcoólicos crónicos
8. Paciente com hipotensão arterial
9. Paciente que sofreu um evento cerebrovascular nos últimos 3 meses
10. Histórico de dependência de opioides documentada
11. Indivíduos privados de liberdade ou sob proteção legal.
12. Paciente incluído no PROSTASICKLE nos últimos 90 dias.
13. Participação em outro ensaio clínico no mês anterior.