重度自閉症の思春期患者における緊張病様症状の管理 (MOCFAPA)

自閉スペクトラム症（ASD）は、社会的コミュニケーションと相互作用の持続的な障害、および限定的で反復的な行動パターンを特徴とする、不均一な神経発達状態です。 ASDを持つ個人の一部は、重度の機能障害（継続的な監督を必要とする）、非常に限定的または欠如した言語能力、通常は著しい知的障害（IQ < 50）によって定義される重度自閉症の基準を満たします。 重度自閉症の思春期患者は、しばしば重度の挑戦的行動（焦燥、攻撃性、自傷行為、著しい機能低下を含む）を示します。

緊張病は、昏迷、無言症、姿勢保持、拒絶症、焦燥、および常同運動などの一連の精神運動障害を特徴とする複雑な神経精神症候群です。 増加する証拠は、緊張病がASDを持つ思春期および若年成人、特により重度の機能障害を持つ個人において頻度が高いことを示唆しています。 自閉症患者における緊張病症状は、ベースラインの自閉症行動との重複により認識されにくく、診断と治療の遅れにつながる可能性があります。

このオープンラベルパイロット研究は、エジプトの重度自閉症の思春期患者における緊張病特徴の存在を探求し、その管理におけるベンゾジアゼピンと電気けいれん療法（ECT）の有効性と安全性を評価することを目的としています。

本研究は、エジプトのタンタ大学病院精神神経センターで実施されます。 研究期間中、小児・思春期精神科クリニックを受診する重度自閉症と診断された10歳から19歳の思春期患者を対象に、緊張病特徴のスクリーニングが行われます。 ASDの診断は、DSM-5基準に従って確認され、自閉症診断観察尺度第2版（ADOS-2）を用いた標準化された評価、およびスタンフォード・ビネー知能検査（第5版）を用いた知的障害の文書化によって支持されます。

すべての適格参加者は、包括的精神科評価、医学的検査、および標準化された評価（小児緊張病評価尺度（PCRS）および異常行動チェックリスト（ABC）を含む）を受けます。 PCRSで緊張病陽性とスクリーニングされ、介入段階の基準を満たす参加者は、経鼻ミダゾラムを使用したベンゾジアゼピンチャレンジテストを提供されます。

陽性のベンゾジアゼピンチャレンジは、投与後30分以内にPCRSの緊張病症状が少なくとも50％減少した場合と定義されます。 陽性反応を示した参加者は、最小有効かつ忍容用量の経口クロナゼパムで治療され、主要アウトカム指標としてPCRS、副次アウトカム指標としてABCを使用して2週間ごとに評価を行いながら、3ヶ月間経過観察されます。

ベンゾジアゼピンに十分な反応を示さない参加者は、介護者の同意を得た後、電気けいれん療法（ECT）による治療を提供されます。 ECTは、全身麻酔下で両側電極配置と短パルス刺激を用いて実施されます。 急性治療コースは、4週間週2回のセッションで構成され、その後、臨床的改善を示す参加者に対して最大8週間週1回の継続治療が行われます。 臨床反応は、PCRSスコアの少なくとも50％の減少と定義されます。 経過観察評価は、3ヶ月間隔週で継続されます。

安全性モニタリングは研究期間を通じて実施され、ベンゾジアゼピンまたはECTに関連する有害事象はすべて記録されます。 参加前には介護者から書面によるインフォームドコンセントを取得し、すべての手順は機関倫理委員会によって承認された倫理基準に従って実施されます。

本研究は、エジプトおよびアラブ世界における重度自閉症の思春期患者における緊張病の初めての調査であり、この診断されにくいが治療可能な状態の認識と管理の改善に貢献することを目指しています。