慢性肝疾患を有する小児の心臓問題

小児期における慢性肝疾患（CLD）は、肝実質の進行性破壊と再生を伴う。 小児における病因は、感染症、自己免疫性肝炎、ウイルス性肝炎、ウィルソン病、胆道閉鎖症を含む幅広い疾患スペクトラムに及ぶ。 予後と治療は基礎となる病因に大きく影響され、徹底した臨床病理学的評価が必要とされる。

門脈圧亢進症、栄養失調、肝腎症候群など、CLDの重篤な合併症の中で、心臓合併症は非常に重要である。 本研究は特に以下の心臓問題を調査する：

• 門脈肺高血圧症：平均肺動脈圧＞25 mmHgかつ肺毛細管楔入圧＜15 mmHgと定義され、しばしば呼吸困難、疲労感、起坐呼吸、または胸痛を呈する。 門脈圧亢進症に二次的に生じる肺血流量の増加によって引き起こされ、血管損傷とリモデリングを引き起こすと考えられている。
• 肝硬変性心筋症：門脈圧亢進症の血行動態的結果であり、収縮期および／または拡張期機能障害、左室肥大、電気生理学的異常を特徴とする。 基礎となるメカニズムは、線維化と心内膜下浮腫による心筋壁の硬化を伴う。
• 心臓再分極異常：補正QT（QTc）間隔の延長が最も一般的な所見であり、その有病率は肝硬変の重症度と並行して増加する。 末期肝疾患患者の最大60％が異常なQTcを示す。

この記述的コホート研究は、異なる肝疾患群におけるこれらの心臓転帰を体系的に評価することを目的とする。 データ収集には、発症年齢、疾患タイプの症候学を含む包括的な臨床歴、および全身、腹部、心臓、神経学的、胸部評価を含む詳細な身体検査が含まれる。