Hjerteproblemer hos børn med kronisk leversygdom

Kronisk leversygdom (CLD) i den pædiatriske aldersgruppe involverer progressiv ødelæggelse og regeneration af leverparenkym.
Ætiologien hos børn omfatter et bredt spektrum af lidelser, herunder infektioner, autoimmun hepatitis, viral hepatitis, Wilsons sygdom og galdegangsatresi.
Prognose og behandling er stærkt påvirket af den underliggende ætiologi, hvilket nødvendiggør en grundig klinisk-patologisk evaluering.

Blandt de alvorlige rapporterede komplikationer ved CLD, såsom portale hypertension, underernæring og hepatorenalt syndrom, er hjertekomplikationer meget betydningsfulde.
Dette studie undersøger specifikt følgende hjerteproblemer:

• Portopulmonal hypertension: Defineret som et gennemsnitligt pulmonalt arterielt tryk >25 mmHg og pulmonalt kapillært killetryk <15 mmHg, ofte præsenteret med dyspnø, træthed, ortopnø eller brystsmerter.
  Det menes at blive udløst af øget pulmonal blodgennemstrømning sekundært til portal hypertension, hvilket fører til vaskulær skade og ombygning.
• Cirrotisk kardiomyopati: En hemodynamisk konsekvens af portal hypertension karakteriseret ved systolisk og/eller diastolisk dysfunktion, venstre ventrikel hypertrofi og elektrofysiologiske forstyrrelser.
  Den underliggende mekanisme involverer myokardiel vægstivhed som følge af fibrose og subendotelielt ødem.
• Hjerterepolariseringsabnormaliteter: Forlængelse af det korrigerede QT (QTc) interval er den mest almindelige fund, med dens prævalens stigende parallelt med sværhedsgraden af cirrose.
  Op til 60% af patienter med terminal leversygdom udviser et unormalt QTc.

Dette deskriptive kohortestudie sigter mod systematisk at vurdere disse hjerteresultater på tværs af forskellige leversygdomsgrupper.
Dataindsamling involverer omfattende kliniske historier, herunder debutalder, sygdoms type semiologi og detaljerede fysiske undersøgelser, der dækker generelle, abdominale, kardiale, neurologiske og thorakale vurderinger.