慢性肝病患儿的心脏问题

小儿慢性肝病（CLD）涉及肝实质的进行性破坏和再生。 儿童病因学涵盖广泛的疾病，包括感染、自身免疫性肝炎、病毒性肝炎、威尔逊病和胆道闭锁。 预后和治疗在很大程度上受潜在病因的影响，需要进行彻底的临床病理学评估。

在CLD已报告的严重并发症中，如门静脉高压、营养不良和肝肾综合征，心脏并发症极为重要。 本研究专门调查以下心脏问题：

• 门肺高压：定义为平均肺动脉压>25 mmHg且肺毛细血管楔压<15 mmHg，常表现为呼吸困难、疲劳、端坐呼吸或胸痛。 一般认为由门静脉高压继发的肺血流量增加引发，导致血管损伤和重塑。
• 肝硬化性心肌病：门静脉高压的血流动力学后果，以收缩和/或舒张功能障碍、左心室肥厚和电生理紊乱为特征。 潜在机制涉及由纤维化和心内膜下水肿引起的心肌壁僵硬。
• 心脏复极异常：校正QT间期（QTc）延长是最常见的发现，其患病率随肝硬化严重程度平行增加。 高达60%的终末期肝病患者表现出异常的QTc。

这项描述性队列研究旨在系统评估不同肝病组的这些心脏结局。 数据收集包括全面的临床病史，涵盖发病年龄、疾病类型症状学，以及涵盖全身、腹部、心脏、神经和胸部评估的详细体格检查。