重症筋無力症におけるETPプログラムの有効性：概念実証研究。 (MY-EDUC)

背景
重症筋無力症は、5,000人に1人に影響を及ぼす稀な神経筋接合部障害である（ORPHA 589）。
これは、エピソード的に進行する慢性疾患である。
その重症度は、疲労という目に見えない障害から集中治療を必要とする呼吸困難まで様々である。
現在、グルノーブル大学病院の希少神経筋疾患レファレンスセンターでは、270名の重症筋無力症患者が治療を受けている。

この疾患が生活の質に及ぼす影響は大きく、薬物療法だけでは不十分である。
しかし、これまでのところ、重症筋無力症患者に対する心理社会的介入は事実上なく、その有効性を評価した研究も存在しない。

このような状況において、認知行動ストレス管理（CBSM）プログラムは、慢性疾患に適用されるストレス管理プログラムの一つであり、特に治療遵守、生活の質、患者の慢性疾患への対処戦略、および医療治療の結果に関して、その有効性がすでに実証されている（Antoni, 2003; Antoni et al., 2002, 2006）。

主要目的
既存の患者教育プログラム「重症筋無力症とより良く生きる」に、成人重症筋無力症患者向けの8セッションからなるCBSMベースのストレス管理モジュールを組み込んだ後の適応性の評価。

方法論（概要）
重症筋無力症の特性に合わせたCBSMプログラムの適応：

1. フォーカスグループ：重症筋無力症におけるストレスに関連する信念の探求。
2. デルファイグループ：ストレス管理モジュール（CBSM）の組み込み後、CHUGAで実施されるETPプログラム「重症筋無力症とより良く生きる」の適応の妥当性確認。

重症筋無力症患者グループにおけるMY-EDUCプログラムの実現可能性の評価。

主要評価項目
プログラムに登録された患者が自己申告した、介入前後の不安、抑うつ（HADS）、知覚ストレス（PSS）、および生活の質（SF-36）のレベルの比較。

研究手順
1.1.
フォーカスグループ
エキスパート患者とパートナー患者。
これらは、希少疾患医療ネットワークが管理するリストを通じて連絡が取られる。

「一般」患者。
参加者募集は、CHUGAの待合室に掲示され、パートナー団体を通じてその会員に周知される。

本研究は、エキスパート患者、パートナー患者、およびフォーカスグループへの「ウォークイン」患者に対して、「希少疾患医療ネットワーク」リストの連絡先情報とポスターを通じて説明される。
研究とその目的を概説した情報提供文書が提供される。

1.2.
MY-EDUCプログラムの実現可能性と受容性の研究
1.2.1.
参加者の組み入れ
患者の適格性。
患者の適格性評価は、CHUGA希少疾患エクセレンスセンターの専門医が、患者との通常診療中の診察において行う。

参加者の組み入れ。
患者の適格性が確認された後、CHUGA希少疾患エクセレンスセンターの研究責任者、またはその委任を受けた者が、患者に連絡を取り、MY-EDUC研究への参加を招待する。
通常診療の一環としての患者のフォローアップ診察中に、研究について口頭で説明し、情報提供文書を手渡す。
患者が自発的に参加を希望した場合、参加同意が得られる。

患者の同意は、医療記録に記録される。
1.2.2.
ベースライン評価（T0）。
MY-EDUCプログラムの第1セッションの前週に、参加者はオンライン（グルノーブル・アルプス大学の安全なサーバー上のLimeSurveyプラットフォームを使用）でベースライン評価を行い、質問票はランダムな順序で提示される。

1.2.3.
介入中の評価（T1）。
研究参加者の携帯電話を用いた反復的エコロジカル測定（Shiffman et al., 2008）に基づく（各セッション前後の2回の測定ポイント、少なくとも36時間間隔でランダムにスケジュール、つまり16回の測定）。無料のPielsSurveyソフトウェアを使用。

1.2.4.
最終評価（T2およびT3）。
MY-EDUCプログラムの最終セッションから1週間以内（T2：T0の10週後）に、参加者は一連の質問票を電子形式（グルノーブル・アルプス大学の安全なサーバー上のLimeSurveyプラットフォームを使用）で完了し、妥当性が確認された質問票はランダムな順序で提示される。