重症肌无力患者中ETP计划的有效性：一项概念验证研究。 (MY-EDUC)

背景。 重症肌无力是一种罕见的神经肌肉接头疾病，每五千人中有一人患病（ORPHA 589）。 这是一种慢性疾病，呈发作性进展。 其严重程度各异，从不易察觉的疲劳性残疾到需要重症监护的呼吸窘迫。 目前，格勒诺布尔大学医院罕见神经肌肉疾病参考中心正在治疗270名重症肌无力患者。

该疾病对生活质量的影响显著，仅靠药物治疗是不够的。 然而，迄今为止，针对重症肌无力患者的心理社会干预措施几乎不存在，也没有研究评估其有效性。

在此背景下，认知行为压力管理（CBSM）项目是应用于慢性健康状况的压力管理项目之一，其有效性已得到证实，特别是在治疗依从性、生活质量、患者面对慢性疾病的应对策略以及医疗治疗效果方面（Antoni, 2003; Antoni et al., 2002, 2006）。

主要目标。 评估现有患者教育项目“与重症肌无力更好共存”的适应性，该项目为成年重症肌无力患者新增了一个基于CBSM的八次压力管理模块。

方法（简要）。 将CBSM项目适应于重症肌无力的具体特征：

1. 焦点小组：探索与重症肌无力压力相关的信念。
2. 德尔菲小组：验证在CHUGA实施的“与重症肌无力更好共存”患者教育项目在纳入压力管理模块（CBSM）后的适应性。

评估MY-EDUC项目在重症肌无力患者群体中的可行性。

主要结局指标。 比较参与项目的患者在MY-EDUC干预前后自我报告的焦虑、抑郁（HADS）、感知压力（PSS）和生活质量（SF-36）水平。

研究程序。 1.1. 焦点小组。 专家患者和合作患者。 他们将通过罕见病医疗网络维护的名单联系。

“普通公众”患者。 将在CHUGA候诊室张贴参与者招募通知，并通过合作组织向其成员分发。

研究将向焦点小组中的专家患者、合作患者以及“临时”患者介绍，使用“罕见病医疗网络”名单上的联系方式和海报。 将向他们提供概述研究及其目标的信息传单。

1.2. MY-EDUC项目的可行性和可接受性研究。 1.2.1. 参与者纳入。 患者资格。 患者资格的评估将由CHUGA罕见病卓越中心的专科医生在患者常规咨询期间（常规护理）进行。

参与者纳入。 一旦验证患者资格，CHUGA罕见病中心的研究者或其委派人员将联系患者邀请其参与MY-EDUC研究。 他们将在患者常规护理的随访咨询中口头解释研究并递交信息表。 如果患者自愿参与，他们将签署参与同意书。

患者的同意将记录在医疗档案中。 1.2.2. 基线评估（T0）。 在MY-EDUC项目第一次会议前一周，参与者将在线完成基线评估（使用格勒诺布尔阿尔卑斯大学安全服务器上的LimeSurvey平台），问卷以随机顺序呈现。

1.2.3. 干预期间评估（T1）。 基于重复生态测量（Shiffman et al., 2008），通过研究参与者的手机（两个测量点，每次会议前后，随机安排至少间隔36小时，即16次测量）使用免费的PielsSurvey软件。

1.2.4. 最终评估（T2和T3）。 在MY-EDUC项目最后一次会议后一周内（T2：T0后第10周），参与者将电子完成一套问卷（使用格勒诺布尔阿尔卑斯大学安全服务器上的LimeSurvey平台），已验证问卷以随机顺序呈现。