新たに診断された軽度の自己免疫性溶血性貧血の治療におけるグルココルチコイドとシロリムスの併用療法とグルココルチコイド単独療法を比較する多施設共同前向きランダム化比較試験 (sirolimus)

適格基準：

1. 年齢≥18歳、性別は問わない；
2. 新規診断のwAIHAと診断され、全身性免疫抑制療法が必要な方（登録前の短期ホルモン暴露が≤2週間の方を含むことができる）；
3. 包括的なリウマチ学・免疫学的評価後、SLEまたは他の結合組織疾患の臨床的臓器関与の証拠がない（血清学的異常のみを含むことができる）；
4. クームス試験陽性（IgG型、IgG+C3d型、または凝集素力価が1:64のC3d型のみ）；
5. 活動性溶血性貧血、ヘモグロビン（HGB）≤100g/L；
6. 肝腎機能：アラニンアミノトランスフェラーゼ（ALT）＜正常上限値（ULN）の3倍、アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（AST）の単独上昇（正常ALT）は許容される；血清クレアチニン≤2×ULN；
7. Eastern Cooperative Oncology Group（ECOG）performance statusスコア≤2点；

8. 悪性腫瘍の既往歴のある方は、以下の条件を満たす必要がある：

   根治的治療が達成されている；無病生存期間がプロトコール規定に準拠している（例：基底細胞癌の場合≥1年、早期固形腫瘍の場合≥5年、治癒可能なリンパ腫の場合≥5年など）；現在再発の証拠がない。上記の条件を満たさない方（例：CLL、進行性固形腫瘍、活動性腫瘍）は含まれない。

9. 自発的に書面によるインフォームド・コンセントを署名すること。

除外基準：

1. 妊娠中または授乳中の患者；
2. 臨床的に確認されたSLEまたは他の明確な結合組織疾患；
3. リンパ増殖性疾患、他の血液悪性腫瘍、固形腫瘍、感染症、薬剤に起因する二次性AIHA；
4. 寒冷型または混合型AIHA；

5. 群登録前に以下の治療を受けた方：

   他の免疫抑制剤（リツキシマブ、シクロスポリンなど、期間は問わない）；2週間を超えるグルココルチコイド治療；

6. 重度の心不全（NYHAグレードIII/IV、またはLVEF＜40%）；
7. 現在活動性の悪性腫瘍、または適格基準第8条の要件を満たさない既往腫瘍；
8. 慢性活動性感染症（活動性結核、活動性B型/C型肝炎など）；
9. 重度の免疫不全疾患、HIV感染（CD4⁺＜200/μL）、現在他の強力な免疫抑制剤を使用中、過去3か月以内に標的生物製剤を使用；
10. シロリムス、グルココルチコイドまたは関連賦形剤に対する重度のアレルギー歴がある；
11. 研究者が参加不適当と判断するその他の状況。