Un estudio multicéntrico, prospectivo, aleatorizado y controlado que compara la combinación de glucocorticoides con sirolimus frente a la monoterapia con glucocorticoides en el tratamiento de la anemia hemolítica autoinmune leve de reciente diagnóstico (sirolimus)

Criterios de inclusión:

1. Edad ≥18 años, sin límite de género;
2. Diagnosticado como wAIHA de novo y que requiera terapia inmunosupresora sistémica (se pueden incluir aquellos con exposición a hormonas a corto plazo de ≤2 semanas antes de la inscripción)
3. Tras una evaluación integral de reumatología e inmunología, no hay evidencia de afectación clínica de órganos en LES u otras enfermedades del tejido conectivo (solo se pueden incluir anomalías serológicas).
4. Prueba de Coombs positiva (tipo IgG, tipo IgG+C3d, o solo tipo C3d con un título de aglutinina concentrada de 1:64);
5. Anemia hemolítica activa, hemoglobina (HGB) ≤ 100 g/L;
6. Función hepática y renal: Alanina aminotransferasa (ALT) < 3 veces el límite superior del valor normal (ULN), la elevación aislada de aspartato aminotransferasa (AST) (ALT normal) es aceptable; Creatinina sérica ≤2×ULN;
7. Puntuación del estado funcional del Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) ≤2 puntos;

8. Aquellos con antecedentes de tumores malignos deben cumplir las siguientes condiciones:

   Se ha logrado un tratamiento radical; El período de supervivencia libre de enfermedad cumple con las disposiciones del protocolo (como ≥1 año para el carcinoma de células basales, ≥5 años para tumores sólidos tempranos, ≥5 años para linfoma curable, etc.); Actualmente no hay evidencia de recurrencia. No se incluyen aquellos que no cumplan las condiciones anteriores (como LLC, tumores sólidos avanzados y tumores activos).

9. Firmar voluntariamente un formulario de consentimiento informado por escrito.

Criterios de exclusión:

1. Pacientes embarazadas o en período de lactancia;
2. LES u otras enfermedades definidas del tejido conectivo confirmadas clínicamente;
3. AIHA secundaria a enfermedades linfoproliferativas, otras neoplasias hematológicas, tumores sólidos, infecciones y fármacos;
4. AIHA de tipo resistente al frío o tipo híbrido;

5. Recibido antes de la inscripción en el grupo:

   Otros inmunosupresores (como rituximab, ciclosporina, etc., independientemente de la duración); Tratamiento con glucocorticoides durante más de 2 semanas;

6. Insuficiencia cardíaca grave (grado NYHA III/IV, o FEVI < 40%);
7. Tumores malignos activos actualmente, o tumores previos que no cumplan los requisitos del artículo 8 de los criterios de inclusión;
8. Infecciones crónicas activas (tuberculosis activa, hepatitis B/C activa, etc.);
9. Enfermedades de inmunodeficiencia grave, infección por VIH (CD4⁺ < 200/μL), uso actual de otros inmunosupresores potentes, y uso de agentes biológicos dirigidos en los últimos 3 meses;
10. Antecedentes de alergia grave a sirolimus, glucocorticoides o excipientes relacionados;
11. Otras circunstancias en las que el investigador considere inapropiado participar.