Et multicenter, prospektivt, randomiseret kontrolleret studie, der sammenligner glucocorticoid kombineret med sirolimus med monoterapi af glucocorticoid i behandlingen af ny diagnosticeret mild autoimmun hæmolytisk anæmi (sirolimus)

Inklusionskriterier:

1. Alder ≥18 år, køn ikke begrænset;
2. Diagnosticeret som ny diagnosticeret wAIHA og kræver systemisk immunsuppressiv terapi (dem med kortvarig hormoneksponering på ≤2 uger før inklusion kan inkluderes)
3. Efter en omfattende reumatologisk og immunologisk vurdering er der ingen tegn på klinisk organinvolvering i SLE eller andre bindevævssygdomme (kun serologiske abnormiteter kan inkluderes).
4. Positiv Coombs-test (IgG-type, IgG+C3d-type, eller kun C3d-type med en kondenseret agglutinintiter på 1:64);
5. Aktiv hæmolytisk anæmi, hæmoglobin (HGB) ≤ 100 g/L;
6. Lever- og nyrefunktion: Alanin-aminotransferase (ALT) < 3 gange den øvre normale grænseværdi (ULN), isoleret forhøjelse af aspartat-aminotransferase (AST) (normal ALT) er acceptabel; Serumkreatinin ≤2×ULN;
7. Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) Performance status score ≤2 point;

8. Dem med en historik for maligne tumorer skal opfylde følgende betingelser:

   Radikal behandling er opnået; Sygdomsfri overlevelsesperiode overholder protokollens bestemmelser (såsom ≥1 år for basalcellecarcinom, ≥5 år for tidlige solide tumorer, ≥5 år for helbredelig lymfom, etc.); Der er i øjeblikket ingen tegn på recidiv. Dem, der ikke opfylder ovenstående betingelser (såsom CLL, fremskredne solide tumorer og aktive tumorer), inkluderes ikke.

9. Frivilligt underskriver et skriftligt informeret samtykkeerklæring.

Eksklusionskriterier:

1. Gravide eller ammende patienter;
2. Klinisk bekræftet SLE eller andre specifikke bindevævssygdomme;
3. Sekundær AIHA sekundær til lymfoproliferative sygdomme, andre hematologiske maligniteter, solide tumorer, infektioner og lægemidler;
4. Kulderesistent type eller hybrid type AIHA;

5. Har modtaget følgende før gruppeinklusion:

   Andre immunsuppressiver (såsom rituximab, cyclosporin, etc., uanset varighed); Glukokortikoidbehandling i mere end 2 uger;

6. Alvorlig hjertesvigt (NYHA grad III/IV, eller LVEF < 40%);
7. Nuværende aktive maligne tumorer, eller tidligere tumorer, der ikke opfylder kravene i inklusionskriteriernes artikel 8;
8. Kroniske aktive infektioner (aktiv tuberkulose, aktiv hepatitis B/C, etc.);
9. Alvorlige immundefektsygdomme, HIV-infektion (CD4⁺ < 200/μL), nuværende brug af andre potentielle immunsuppressiver, og brug af målrettede biologiske agenser inden for de sidste 3 måneder;
10. Har en historik for alvorlig allergi over for sirolimus, glukokortikoider eller relaterede hjælpestoffer;
11. Andre omstændigheder, hvor forskeren vurderer det upassende at deltage.