Многоцентровое проспективное рандомизированное контролируемое исследование по сравнению комбинации глюкокортикоидов с сиролимусом и монотерапии глюкокортикоидами в лечении впервые диагностированной лёгкой аутоиммунной гемолитической анемии (sirolimus)

Критерии включения:

1. Возраст ≥18 лет, пол не ограничен;
2. Диагностирована впервые выявленная wAIHA и требуется системная иммуносупрессивная терапия (могут быть включены пациенты с кратковременным воздействием гормонов ≤2 недель до включения в исследование);
3. После комплексной ревматологической и иммунологической оценки нет признаков клинического поражения органов при СКВ или других заболеваниях соединительной ткани (могут быть включены только серологические отклонения);
4. Положительная проба Кумбса (тип IgG, тип IgG+C3d или только тип C3d с титром конденсированного агглютинина 1:64);
5. Активная гемолитическая анемия, гемоглобин (HGB) ≤ 100 г/л;
6. Функция печени и почек: Аланинаминотрансфераза (АЛТ) < 3 раза выше верхней границы нормы (ВГН), изолированное повышение аспартатаминотрансферазы (АСТ) (нормальная АЛТ) допустимо; Сывороточный креатинин ≤2×ВГН;
7. Оценка общего состояния по шкале Восточной кооперативной онкологической группы (ECOG) ≤2 балла;

8. Пациенты с анамнезом злокачественных опухолей должны соответствовать следующим условиям:

   Достигнуто радикальное лечение; Период безрецидивной выживаемости соответствует положениям протокола (например, ≥1 год для базальноклеточного рака, ≥5 лет для ранних солидных опухолей, ≥5 лет для излечимой лимфомы и т.д.); В настоящее время нет признаков рецидива. Пациенты, не соответствующие вышеуказанным условиям (например, ХЛЛ, распространенные солидные опухоли и активные опухоли), не включаются.

9. Добровольное подписание письменной формы информированного согласия.

Критерии исключения:

1. Беременные или кормящие пациентки;
2. Клинически подтвержденная СКВ или другие определенные заболевания соединительной ткани;
3. Вторичная АИГА, обусловленная лимфопролиферативными заболеваниями, другими гематологическими злокачественными новообразованиями, солидными опухолями, инфекциями и лекарственными средствами;
4. Холодовой или смешанный тип АИГА;

5. Получали до включения в группу:

   Другие иммуносупрессанты (такие как ритуксимаб, циклоспорин и др., независимо от продолжительности); Лечение глюкокортикоидами более 2 недель;

6. Тяжелая сердечная недостаточность (III/IV функциональный класс по NYHA, или ФВ ЛЖ < 40%);
7. В настоящее время активные злокачественные опухоли, или предыдущие опухоли, не соответствующие требованиям статьи 8 критериев включения;
8. Хронические активные инфекции (активный туберкулез, активный гепатит В/С и др.);
9. Тяжелые иммунодефицитные заболевания, ВИЧ-инфекция (CD4⁺ < 200/мкл), текущее использование других сильнодействующих иммуносупрессантов и использование таргетных биологических препаратов в течение последних 3 месяцев;
10. Наличие в анамнезе тяжелой аллергии на сиролимус, глюкокортикоиды или родственные вспомогательные вещества;
11. Другие обстоятельства, при которых исследователь считает участие нецелесообразным.