경증 또는 중등도 중증 근무력증 환자의 정맥 면역글로불린 무작위 연구

프로토콜 입력 기준:

--질병 특성-- 경증 또는 중증 전신 중증 근무력증 수정된 Osserman 그룹 시스템에 따른 2등급 또는 3등급 중증 근무력증 안구 중증 근무력증 단독 또는 중증 근무력증 위기 상황 부적합 아세틸콜린 수용체 항체 역가가 상승해야 함 흉부 CT에서 흉선종의 증거 없음 또는 MRI 5 mg/dL 미만의 면역글로불린-A 결핍이 없음 그룹 1: 정맥 면역글로불린을 포함하여 과거에 다른 면역억제 요법을 받은 적이 없는 환자 그룹 2: 스테로이드 의존성으로 간주되는 환자

코르티코스테로이드 요법 시작 후 개선이 입증되었지만 격일로 20mg의 프레드니손(또는 이에 상응하는 것)을 투여했음에도 불구하고 검사에서 계속해서 전신 약화가 나타나고 더 낮은 용량에서 용납할 수 없는 증상을 경험하는 경우 스테로이드 의존성으로 간주됩니다. 프레드니손 및 기타 면역억제제 용량은 변경되지 않아야 합니다. 지난 4주 이내에 다른 면역억제제(아자티오프린, 사이클로스포린, 사이클로포스파미드)를 복용했거나 이러한 치료가 연구 등록 전 2개월 동안 시작되지 않은 경우 혈장 교환을 받았을 수 있습니다. 연구 전 최소 3개월 동안 면역억제제를 투여받아야 합니다.

--이전/동시 치료-- 내분비 요법: 연구 기간 동안 코르티코스테로이드를 일정한 용량으로 유지해야 함 수술: 지난 3개월 동안 흉선 절제술 없음 기타: 지난 2개월 동안 혈장 분리반출술 없음 --환자 특성-- 연령: 15세 이상 체중: 이상적인 체중의 80% 이하 간: SGOT, SGPT 및 정상 상한치(ULN)의 1.5배 이하 신장: BUN ULN 이하 크레아티닌 ULN 이하 신경계: 관련 병력 없음 쇠약이나 피로를 유발할 수 있는 중증 근무력증 이외의 만성 퇴행성, 정신 또는 신경학적 장애 의식 변화, 치매 또는 비정상적인 정신 상태 없음 폐: 예상 폐활량의 최소 50% 흡인 위험이 높지 않음 기타: 없음 비정상적인 갑상선 기능 검사 또는 현재 갑상선 교체의 필요성으로 나타나는 활동성 갑상선 기능 장애 정상 갑상선 기능 검사 필요 연구 6개월 이내에 다른 주요 관련 만성 또는 쇠약 질병이 없음 임신 또는 수유 중이 아님 모든 가임 환자에게 적절한 피임이 필요함