실데나필이 CFTR 의존성 이온 수송 활동에 미치는 영향

포함 기준:

1. 다음 기준에 따라 CF의 확정된 진단: 양성 땀 염화물 ≥60mEq/리터(필로카르핀 이온영동법에 의해) 및 2개의 F508del CFTR 돌연변이가 있는 유전자형, CF 표현형과 일치하는 하나 이상의 임상 특징이 동반됨
2. 18세 이상의 남성 또는 여성 피험자
3. FEV1 ≥ 50% 예측(Hankinson)
4. 스크리닝 방문 전 14일 이내에 급성 상기도 또는 하기도 감염 또는 현재 폐 악화의 증거 없이 임상적으로 안정적임
5. 폐활량 측정을 재현 가능하게 수행하는 능력(ATS 기준에 따름)
6. 서면 동의서를 이해하고 서명하고 연구 요구 사항을 준수하는 능력
7. 비강 전위차 테스트를 수행할 의지와 능력
8. 스크리닝 방문 2주 이내에 비강 약물 사용에 변화가 없음
9. Orkambi를 사용하는 경우 1일차에 최소 4주 동안 안정적인 Orkambi 용량을 사용했습니다.

제외 기준:

1. 실데나필에 대한 과민증의 병력
2. 방문 1(0일) 전 4주 기간 내 시험용 제제 사용
3. 연구에 참여하는 동안 모유 수유, 임신 또는 수용 가능한 피임 방법(금욕, 호르몬 또는 장벽 방법, 파트너 불임 또는 자궁 내 장치)을 시행하지 않으려는 구두 표현
4. 유의미한 간 병력(SGOT 또는 SGPT > 스크리닝 시 정상 상한치의 3배, 문서화된 담즙성 간경변증 또는 문맥 고혈압), 심혈관(대동맥 협착증, 관상동맥 질환, 우심실 수축기압 >55 mmHg을 동반한 폐고혈압 병력 또는 생명을 위협하는 부정맥), 신경학적(뇌졸중 병력), 혈액학적(출혈 체질 병력), 안과적(망막 손상 또는 비동맥성 허혈성 시신경염 병력) 또는 신장 손상(크레아티닌 >1.8 mg/dL.)
5. 약을 삼킬 수 없음
6. 이전 폐 이식
7. 수반되는 질산염, α-차단제 또는 Ca 채널 차단제 사용
8. CYP3A4의 강력한 억제제로 알려진 병용 약물의 사용(예: 케토코나졸, 이트라코나졸, 리토나비르, 클라리트로마이신, 에리스로마이신, 리팜핀, 베라파밀)
9. 연구자의 의견에 따라 피험자의 안전 또는 데이터의 품질을 손상시킬 수 있는 상태 또는 이상이 존재
10. 무게 40kg 미만
11. 스크리닝 2년 ​​이내에 Burkholderia cepacia를 생산하는 가래 또는 인후 면봉 배양의 병력
12. 연구자의 의견에 따라 NPD의 정확한 측정을 방해할 수 있는 비강 질환 또는 비강 수술의 이력
13. 항응고제 사용(예: 헤파린, 쿠마딘)
14. 휴게실 공기 산소 포화도 <93%
15. 야간 산소 사용

15) 편두통의 병력 16) 기준 혈압 < 90/50mmHg