낭포성 섬유증이 있는 어린이의 무지방 질량 지수와 건강에 미치는 영향 평가 (GAIA)

낭포성 섬유증(CF)은 미국에서 1/35000 개인에게 영향을 미치는 가장 흔한 생명을 위협하는 유전 질환 중 하나입니다. 지난 수십 년 동안 CF 환자의 평균 예측 생존 기간은 10-12년에서 37년 이상으로 크게 증가했습니다(1). 증가된 생존에 기여하는 주요 요인 중 하나는 CF를 가진 개인의 전반적인 건강 상태에 대한 최적의 영양의 역할에 대한 이해였습니다.

1초간 강제 호기량(FEV1)은 현재 CF의 폐 건강을 가장 잘 예측하는 인자이며, CF를 가진 모든 연령의 사람의 영양실조는 매년 FEV1이 더 빠르게 감소하여 폐 기능에 부정적인 영향을 미칩니다. 미국과 캐나다의 낭포성 섬유증 재단(CFF) 환자 등록부의 최근 데이터를 분석하여 FEV1으로 측정한 폐 기능과 연령에 대한 체질량 지수(BMI) 사이에 연관성이 있는지 여부를 확인했습니다. 연령별 BMI 백분위수 >50 백분위수 값은 잘 보존된 폐 기능과 관련이 있었고 BMI 값이 낮을수록 FEV1 값이 점점 더 낮아졌습니다(2). 따라서 CFF는 2세에서 20세 사이의 CF 아동이 연령 및 성별에 대해 BMI를 50번째 백분위수 이상으로 유지하도록 권장했습니다. 그러나 여러 간행물에서 FFM(지방 없는 근육) 소모가 BMI > 50번째 백분위수를 가진 개인에서도 명백하다는 사실을 입증했으며 BMI 백분위수가 이 환자 그룹의 신체 구성 변화를 적절하게 반영하는지 여부는 알 수 없습니다. 따라서 BMI는 최적의 영양 상태를 나타내는 최고의 지표가 아닐 수 있습니다.

최적의 영양 지표로서의 BMI의 한계: 체지방 대 근육량 CF 환자에서 BMI는 나이와 성별에 대한 체중과 키의 적합성을 평가하는 데 사용됩니다. BMI와 전반적인 건강 지표, 특히 폐 건강 사이에는 강한 연관성이 있기 때문에 CFF는 CF 아동이 나이와 성별에 대해 BMI ≥50번째 백분위수를 유지할 것을 권장합니다. 그러나 골격근의 명백한 손실은 정상 체중을 유지하는 CF 환자에서 발생할 수 있으며, 이는 BMI가 신체 구획에 대한 정보를 제공하지 않으며 신체 구성의 미묘한 변화를 감지하지 못할 수 있음을 나타냅니다. 여러 역학 연구에 따르면 BMI > 50번째 백분위수를 유지하는 CF 환자는 폐 기능과 생존이 개선될 것으로 나타났지만 최근 데이터에 따르면 BMI 대신 보존된 FFM이 CF의 전체 생존에 영향을 미칠 수 있습니다(7). 체지방량과 제지방량 수준의 가변성과 동일한 BMI와 관련된 체지방 지수와 FFM 지수의 조합이 많기 때문에 이 체중-신장 지수는 신중하게 해석해야 합니다. 높은 수준의 연령별 BMI는 체지방량의 상당한 증가와 관련이 있기 때문에 BMI는 비만의 척도로 가장 유용합니다. 만성 염증성 질환에서 지방 분포의 변화는 보다 중심적인 지방 분포로의 이동과 함께 관찰됩니다. 후자는 낮은 등급의 만성 염증, 인슐린 저항성 및 심혈관 위험의 증가와 관련이 있습니다(8). 따라서 BMI는 정상적인 어린이의 비만 평가에 좋은 지표이지만 CF 인구에서는 적절하거나 충분하지 않습니다.

요약하면 CF가 있는 일부 소아 환자는 50번째 백분위수 이상으로 잘 보존된 BMI와 함께 감소된 무지방 질량 지수(FFMI)를 가질 수 있습니다. 반대로, 일부 환자는 전반적인 웰빙과 관련된 정상적인 FFMI와 함께 BMI<50번째 백분위수를 가질 수 있습니다. 현재 관행은 CF 환자가 중앙 지방 축적으로 인해 전 염증 상태의 잠재적 증가와 함께 불안, 스트레스, 가족의 일상적인 투쟁을 유발하는 비용을 발생시키는 BMI> 50 백분위 수를 유지하기 위해 고지방 및 칼로리 영양소를 섭취하도록 강요합니다. 제안된 연구의 결과는 BMI, 근육 소모, 건강 및 웰빙 지표 간의 관계를 이해하는 데 기여할 것입니다. 우리의 연구에서 BMI보다 잘 유지된 FFMI가 CF의 양호한 건강 상태와 더 나은 상관 관계가 있음을 입증하면 국가 또는 국제 수준에서 CF의 현재 영양 관행이 변경될 수 있습니다.