Rasvattoman massaindeksin arviointi ja sen vaikutus terveyteen lapsilla, joilla on kystinen fibroosi (GAIA)

Kystinen fibroosi (CF) on yksi yleisimmistä henkeä uhkaavista perinnöllisistä sairauksista, joka vaikuttaa 1/35 000 ihmiseen Yhdysvalloissa. Viime vuosikymmeninä CF-potilaiden ennustettu eloonjäämisajan mediaani on kasvanut merkittävästi 10–12 vuodesta yli 37 vuoteen (1). Yksi tärkeimmistä lisääntyneeseen selviytymiseen vaikuttavista tekijöistä on ollut ymmärrys optimaalisen ravinnon merkityksestä CF-potilaiden yleiseen terveydentilaan.

Pakotettu uloshengitystilavuus sekunnissa (FEV1) on tällä hetkellä paras keuhkojen terveyden ennustaja CF:ssä, ja minkä tahansa ikäisen CF-potilaan aliravitsemus vaikuttaa negatiivisesti keuhkojen toimintaan ja FEV1 laskee vuosittain nopeammin. Viimeaikaiset tiedot Cystic Fibrosis Foundationin (CFF) potilasrekistereistä Yhdysvalloissa ja Kanadassa analysoitiin sen määrittämiseksi, onko keuhkojen toiminnan FEV1:llä mitatun ja iän painoindeksin (BMI) välillä olemassa. BMI-persentiiliarvot > 50. prosenttipiste liittyivät hyvin säilyneeseen keuhkojen toimintaan ja alhaisemmat BMI-arvot liittyivät asteittain alhaisempiin FEV1-arvoihin (2). Näin ollen CFF suositteli, että 2–20-vuotiaiden CF-potilaiden painoindeksi on ≥50 prosenttipiste iän ja sukupuolen mukaan. Useat julkaisut ovat kuitenkin osoittaneet, että rasvavapaiden lihasten (FFM) kuihtuminen on ilmeistä jopa henkilöillä, joiden BMI on > 50. prosenttipiste, eikä tiedetä, heijastaako BMI:n prosenttipiste riittävästi kehon koostumuksen muutoksia tässä potilasryhmässä; siksi BMI ei ehkä ole paras optimaalista ravitsemustilaa osoittava merkki.

BMI:n rajoitukset optimaalisen ravitsemuksen merkkinä: rasvamassa vs. lihasmassa CF-potilailla BMI:tä käytetään arvioimaan painon ja pituuden sopivuutta iän ja sukupuolen mukaan. Koska BMI:n ja yleisten terveysmittareiden, erityisesti keuhkojen terveyden, välillä on vahva yhteys, CFF suosittelee, että CF:ää sairastavat lapset säilyttävät BMI:n ≥ 50. prosenttipisteen iän ja sukupuolen mukaan. Luurankolihasten näennäistä menetystä voi kuitenkin esiintyä CF-potilailla, jotka säilyttävät normaalin ruumiinpainonsa, mikä osoittaa, että BMI ei anna mitään tietoa kehon osista eikä ehkä pysty havaitsemaan hienovaraisia ​​muutoksia kehon koostumuksessa. Vaikka useat epidemiologiset tutkimukset osoittivat, että CF-potilailla, joiden BMI on yli 50. persentiili, on parantunut keuhkojen toiminta ja eloonjääminen, viimeaikaiset tiedot osoittavat, että säilynyt FFM BMI:n sijaan voi vaikuttaa kokonaiseloonjäämiseen CF:ssä (7). Sekä rasvamassan että rasvattoman massan vaihteluiden ja samaan BMI:hen liittyvien rasvamassaindeksin ja FFM-indeksin monien yhdistelmien vuoksi tämä paino-pituusindeksi on tulkittava huolellisesti. Koska korkeat BMI-tasot iän mukaan liittyvät huomattavaan rasvamassan kasvuun, BMI on hyödyllisin liikalihavuuden mittarina. Kroonisissa tulehduksellisissa sairauksissa havaitaan alueellisen rasvan jakautumisen muutosta siirtymällä keskeisempään rasvan jakautumiseen. Jälkimmäinen liittyy matala-asteisen kroonisen tulehduksen, insuliiniresistenssin ja kardiovaskulaarisen riskin lisääntymiseen (8). Siksi BMI on hyvä indeksi muutoin normaaleiden lasten liikalihavuuden arvioinnissa, mutta ei riittävä tai riittävä CF-populaatiossa.

Yhteenvetona voidaan todeta, että joillakin CF-potilailla voi olla alentunut rasvaton massaindeksi (FFMI) ja hyvin säilynyt BMI on ≥ 50. persentiili. Päinvastoin, joidenkin potilaiden BMI saattaa olla < 50. prosenttipiste, kun normaali FFMI liittyy yleiseen hyvinvointiin. Nykyinen käytäntö pakottaa CF-potilaat kuluttamaan runsaasti rasvaa ja kaloreita sisältäviä ravintoaineita säilyttääkseen BMI:n > 50. persentiilit, mikä aiheuttaa kustannuksia, jotka aiheutuvat ahdistuksesta, stressistä ja päivittäisestä kamppailusta perheessä ja mahdollisesti lisääntyneestä pro-inflammatorisesta tilasta johtuen keskusrasvan kertymisestä. Ehdotetun tutkimuksen tulokset auttavat ymmärtämään BMI:n, lihasten häviämisen ja terveyden ja hyvinvoinnin merkkiaineiden välisiä suhteita. Jos tutkimuksemme osoittaa, että hyvin hoidettu FFMI kuin BMI korreloi paremmin hyvän terveydentilan kanssa CF:ssä, se voi johtaa muutoksiin CF:n nykyisessä ravitsemuskäytännössä kansallisella tai jopa kansainvälisellä tasolla.