Оценка безжирового индекса массы тела и его влияние на здоровье детей с муковисцидозом (GAIA)

Муковисцидоз (МВ) является одним из наиболее распространенных угрожающих жизни наследственных заболеваний, поражающих 1/35000 человек в США. За последние десятилетия медиана прогнозируемой выживаемости пациентов с муковисцидозом значительно увеличилась с 10–12 до более чем 37 лет (1). Одним из основных факторов, способствующих увеличению выживаемости, было понимание роли оптимального питания в общем состоянии здоровья людей с муковисцидозом.

Объем форсированного выдоха за одну секунду (ОФВ1) в настоящее время является лучшим предиктором здоровья легких при МВ, а недоедание у человека любого возраста с МВ оказывает негативное влияние на функцию легких с более быстрым ежегодным снижением ОФВ1. Были проанализированы последние данные из реестров пациентов Фонда муковисцидоза (CFF) в США и Канаде, чтобы определить, существует ли какая-либо связь между функцией легких, измеряемой ОФВ1, и индексом массы тела (ИМТ) для возраста. Значения процентиля ИМТ к возрасту > 50-го процентиля были связаны с хорошо сохраненной функцией легких, а более низкие значения ИМТ были связаны с постепенно более низкими значениями ОФВ1 (2). Таким образом, CFF рекомендовал детям с муковисцидозом в возрасте от 2 до 20 лет поддерживать ИМТ на уровне ≥50-го процентиля для возраста и пола. Тем не менее, несколько публикаций продемонстрировали, что истощение мышц без жира (FFM) очевидно даже у людей с ИМТ> 50-го процентиля, и неизвестно, адекватно ли процентиль ИМТ отражает изменения в составе тела в этой группе пациентов; следовательно, ИМТ может быть не лучшим маркером, указывающим на оптимальный статус питания.

Ограничения ИМТ как маркера оптимального питания: жировая масса по сравнению с мышечной массой У лиц с муковисцидозом ИМТ используется для оценки соответствия веса и роста возрасту и полу. Поскольку существует сильная связь между ИМТ и общими показателями здоровья, особенно здоровьем легких, CFF рекомендует детям с муковисцидозом поддерживать ИМТ ≥50-го процентиля для возраста и пола. Тем не менее, у пациентов с муковисцидозом, сохраняющих нормальную массу тела, может наблюдаться явная потеря скелетных мышц, что указывает на то, что ИМТ не дает никакой информации о компартментах тела и может не обнаруживать тонкие изменения в составе тела. Хотя несколько эпидемиологических исследований показали, что у пациентов с МВ, у которых поддерживается ИМТ> 50-го процентиля, будут улучшены функции легких и выживаемость, последние данные показывают, что сохраненный FFM вместо ИМТ может влиять на общую выживаемость при МВ (7). Из-за вариабельности уровней как жировой массы, так и безжировой массы, а также множества комбинаций индекса жировой массы и индекса FFM, связанных с одним и тем же ИМТ, этот индекс веса и роста необходимо интерпретировать с осторожностью. Поскольку высокие уровни ИМТ к возрасту связаны со значительным увеличением жировой массы, ИМТ наиболее полезен в качестве меры ожирения. При хронических воспалительных заболеваниях наблюдается изменение регионарного распределения жира со сдвигом в сторону более центрального распределения жира. Последнее связано с увеличением хронического воспаления низкой степени, инсулинорезистентности и сердечно-сосудистого риска (8). Таким образом, ИМТ является хорошим показателем для оценки ожирения у нормальных детей, но не адекватным или достаточным для популяции с муковисцидозом.

Таким образом, некоторые педиатрические пациенты с муковисцидозом могут иметь пониженный индекс массы тела без жира (FFMI) с хорошо сохранившимся ИМТ ≥50-го процентиля. И наоборот, у некоторых пациентов может быть ИМТ <50-го процентиля с нормальным ИМФМ, связанным с общим самочувствием. Текущая практика вынуждает пациентов с муковисцидозом потреблять питательные вещества с высоким содержанием жиров и калорий для поддержания ИМТ> 50-го процентиля, неся расходы, связанные с беспокойством, стрессом, ежедневной борьбой в семье с потенциальным усилением провоспалительного состояния из-за центрального накопления жира. Результаты предлагаемого исследования будут способствовать пониманию взаимосвязи между ИМТ, атрофией мышц и маркерами здоровья и благополучия. Если наше исследование продемонстрирует, что хорошо поддерживаемый ИМТ, а не ИМТ, лучше коррелирует с хорошим состоянием здоровья при МВ, это может привести к изменению текущей практики питания при МВ на национальном или даже международном уровне.