Évaluation de l'indice de masse maigre et de son impact sur la santé des enfants atteints de fibrose kystique (GAIA)

La fibrose kystique (FK) est l'une des maladies héréditaires potentiellement mortelles les plus courantes affectant 1 personne sur 35 000 aux États-Unis. Au cours des dernières décennies, la médiane de survie prédite des patients atteints de mucoviscidose a considérablement augmenté, passant de 10-12 à plus de 37 ans (1). L'un des principaux facteurs contribuant à l'augmentation de la survie a été la compréhension du rôle d'une nutrition optimale sur l'état de santé général des personnes atteintes de mucoviscidose.

Le volume expiratoire forcé en une seconde (FEV1) est actuellement le meilleur prédicteur de la santé pulmonaire dans la mucoviscidose, et la malnutrition chez une personne de tout âge atteinte de mucoviscidose a un impact négatif sur la fonction pulmonaire avec une baisse annuelle plus rapide du FEV1. Des données récentes des registres de patients de la Cystic Fibrosis Foundation (CFF) aux États-Unis et au Canada ont été analysées pour déterminer s'il existait une association entre la fonction pulmonaire telle que mesurée par le VEMS et l'indice de masse corporelle (IMC) pour l'âge. Les valeurs de centile de l'IMC pour l'âge > 50e centile étaient associées à une fonction pulmonaire bien préservée et les valeurs inférieures de l'IMC étaient associées à des valeurs progressivement plus faibles du VEMS (2). Ainsi, la CFF a recommandé que les enfants atteints de mucoviscidose âgés de 2 à 20 ans maintiennent un IMC ≥ 50e centile pour l'âge et le sexe. Cependant, plusieurs publications ont démontré que la fonte musculaire sans graisse (FFM) est évidente même chez les personnes ayant un IMC> 50e centile, et on ne sait pas si le centile de l'IMC reflète adéquatement les changements de composition corporelle dans ce groupe de patients ; par conséquent, l'IMC pourrait ne pas être le meilleur marqueur indiquant un état nutritionnel optimal.

Limites de l'IMC en tant que marqueur d'une nutrition optimale : masse grasse versus masse musculaire Chez les personnes atteintes de mucoviscidose, l'IMC est utilisé pour évaluer la pertinence du poids par rapport à la taille pour l'âge et le sexe. Puisqu'il existe une forte association entre l'IMC et les mesures de santé globales, en particulier la santé pulmonaire, la FCE recommande que les enfants atteints de mucoviscidose maintiennent un IMC ≥50e centile pour l'âge et le sexe. Cependant, une perte apparente de muscle squelettique peut survenir chez les patients atteints de mucoviscidose qui conservent leur poids corporel normal, ce qui indique que l'IMC ne fournit aucune information sur les compartiments corporels et peut ne pas détecter de subtiles altérations de la composition corporelle. Bien que plusieurs études épidémiologiques aient montré que les patients atteints de mucoviscidose qui maintiennent un IMC> 50e centile auront des fonctions pulmonaires et une survie améliorées, des données récentes indiquent que la FFM préservée au lieu de l'IMC peut avoir un impact sur la survie globale dans la mucoviscidose (7). En raison de la variabilité des niveaux de masse grasse et de masse maigre, et des nombreuses combinaisons d'indice de masse grasse et d'indice FFM associées au même IMC, cet indice poids-taille doit être interprété avec prudence. Étant donné que des niveaux élevés d'IMC pour l'âge sont associés à des augmentations substantielles de la masse grasse, l'IMC est le plus utile comme mesure de l'obésité. Dans les maladies inflammatoires chroniques, on observe une modification de la distribution régionale des graisses avec un déplacement vers une distribution plus centrale des graisses. Ce dernier est associé à une augmentation de l'inflammation chronique de bas grade, de la résistance à l'insuline et du risque cardiovasculaire (8). Par conséquent, l'IMC est un bon indice pour l'évaluation de l'obésité chez des enfants par ailleurs normaux, mais pas adéquat ou suffisant dans la population FK.

En résumé, certains patients pédiatriques atteints de mucoviscidose peuvent avoir un indice de masse sans graisse (FFMI) réduit avec un IMC bien préservé de ≥ 50e centile. À l'inverse, certains patients peuvent avoir un IMC < 50e centile avec un FFMI normal associé à un bien-être général. La pratique actuelle oblige les patients atteints de mucoviscidose à consommer des nutriments riches en graisses et en calories pour maintenir un IMC> 50e centiles, ce qui entraîne les coûts liés à l'anxiété, au stress, à la lutte quotidienne dans la famille avec une augmentation potentielle de l'état pro-inflammatoire en raison de l'accumulation de graisse centrale. Les résultats de l'étude proposée contribueront à la compréhension des relations entre l'IMC, la fonte musculaire et les marqueurs de santé et de bien-être. Si notre étude démontre qu'un FFMI bien entretenu plutôt que l'IMC est mieux corrélé avec un bon état de santé dans la mucoviscidose, cela peut entraîner des changements dans les pratiques nutritionnelles actuelles dans la mucoviscidose au niveau national ou même international.