无脂质量指数的评估及其对囊性纤维化儿童健康的影响 (GAIA)

囊性纤维化 (CF) 是最常见的危及生命的遗传性疾病之一，在美国影响 1/35000 人。 在过去几十年中，CF 患者的中位预测生存期已从 10-12 年显着增加到超过 37 年 (1)。 有助于提高生存率的主要因素之一是了解最佳营养对 CF 患者整体健康状况的作用。

一秒用力呼气容积 (FEV1) 目前是 CF 肺部健康的最佳预测指标，任何年龄的 CF 患者营养不良都会对肺功能产生负面影响，FEV1 每年下降得更快。 对来自美国和加拿大囊性纤维化基金会 (CFF) 患者登记处的最新数据进行了分析，以确定通过 FEV1 测量的肺功能与年龄的体重指数 (BMI) 之间是否存在任何关联。 年龄别 BMI 百分位数 > 第 50 个百分位数与保存良好的肺功能相关，较低的 BMI 值与逐渐降低的 FEV1 值相关 (2)。 因此，CFF 建议 2 至 20 岁的 CF 儿童保持 BMI ≥ 50% 的年龄和性别。 然而，一些出版物表明，即使在 BMI > 50% 的个体中，无脂肪肌肉 (FFM) 消瘦也很明显，并且尚不清楚 BMI 百分位是否充分反映了这组患者身体成分的变化；因此，BMI 可能不是指示最佳营养状况的最佳标志。

BMI 作为最佳营养指标的局限性：脂肪量与肌肉量 在患有 CF 的个体中，BMI 用于评估体重与身高是否适合年龄和性别。 由于 BMI 与整体健康指标（尤其是肺部健康）之间存在密切关联，因此 CFF 建议患有 CF 的儿童保持 BMI ≥ 年龄和性别的第 50 个百分位数。 然而，在保持正常体重的 CF 患者中可能会出现明显的骨骼肌损失，这表明 BMI 不提供有关身体隔室的任何信息，并且可能无法检测到身体成分的细微变化。 尽管几项流行病学研究表明，维持 BMI > 50% 的 CF 患者的肺功能和存活率会有所改善，但最近的数据表明，保留的 FFM 而不是 BMI 可能对 CF 的总体存活率有影响 (7)。 由于脂肪量和去脂量水平的可变性，以及与相同 BMI 相关的脂肪量指数和 FFM 指数的多种组合，需要仔细解释该体重-身高指数。 由于高水平的年龄别 BMI 与脂肪量的显着增加有关，因此 BMI 最适合作为肥胖的衡量标准。 在慢性炎症性疾病中，观察到局部脂肪分布发生变化，并向更集中的脂肪分布转变。 后者与低度慢性炎症、胰岛素抵抗和心血管风险的增加有关 (8)。 因此，BMI 是评估其他方面正常儿童肥胖的良好指标，但在 CF 人群中不充分或充分。

总之，一些 CF 儿科患者的无脂质量指数 (FFMI) 可能降低，但 BMI 保持良好，≥ 50%。 相反，一些患者的 BMI 可能低于第 50 个百分位数，而 FFMI 正常与整体健康相关。 目前的做法迫使 CF 患者消耗高脂肪和高热量营养素以维持 BMI > 50%，从而导致焦虑、压力、家庭日常斗争以及由于中央脂肪堆积导致促炎状态可能增加的代价。 拟议研究的结果将有助于理解 BMI、肌肉萎缩与健康和福祉标志之间的关系。 如果我们的研究表明维持良好的 FFMI 而不是 BMI 与 CF 的良好健康状况相关性更好，则可能会导致国家甚至国际层面 CF 当前营养实践的变化。