Vurdering af fedtfri masseindeks og dets indvirkning på sundheden hos børn med cystisk fibrose (GAIA)

Cystisk fibrose (CF) er en af ​​de mest almindelige livstruende arvelige lidelser, der rammer 1/35.000 individer i USA. I de seneste årtier er den mediane forudsagte overlevelse for CF-patienter steget signifikant fra 10-12 til over 37 år (1). En af de væsentligste faktorer, der bidrager til øget overlevelse, har været forståelsen af, hvilken rolle optimal ernæring spiller for den generelle sundhedstilstand for personer med CF.

Forceret ekspiratorisk volumen på et sekund (FEV1) er i øjeblikket den bedste forudsigelse for lungesundhed ved CF, og underernæring hos en person i alle aldre med CF har en negativ indvirkning på lungefunktionen med et hurtigere årligt fald i FEV1. Nylige data fra Cystic Fibrosis Foundation (CFF) patientregistre i USA og Canada blev analyseret for at bestemme, om der eksisterede en sammenhæng mellem lungefunktion målt ved FEV1 og Body Mass Index (BMI) for alder. BMI-for-alder-percentilværdier >50. percentil var forbundet med velbevaret lungefunktion, og lavere BMI-værdier var forbundet med trinvist lavere værdier af FEV1 (2). CFF anbefalede således, at børn med CF mellem 2 og 20 år opretholder et BMI på ≥50. percentil for alder og køn. Men flere publikationer har vist, at fedtfri muskel (FFM) spild er tydeligt selv hos personer med en BMI > 50. percentil, og det er ukendt, om BMI percentilen i tilstrækkelig grad afspejler ændringer i kropssammensætning hos denne gruppe patienter; derfor er BMI måske ikke den bedste markør, der indikerer en optimal ernæringsstatus.

Begrænsninger af BMI som markør for optimal ernæring: fedtmasse versus muskelmasse Hos personer med CF bruges BMI til at vurdere passende vægt til højde for alder og køn. Da der er en stærk sammenhæng mellem BMI og generelle sundhedsmålinger, især lungesundhed, anbefaler CFF, at børn med CF opretholder en BMI ≥50. percentil for alder og køn. Et tilsyneladende tab af skeletmuskulatur kan dog forekomme hos CF-patienter, som bevarer deres normale kropsvægt, hvilket indikerer, at BMI ikke giver nogen information om kropsrum og muligvis ikke kan opdage subtile ændringer i kropssammensætning. Selvom adskillige epidemiologiske undersøgelser viste, at CF-patienter, som opretholder BMI > 50. percentil, vil have forbedrede lungefunktioner og overlevelse, indikerer nyere data, at den bevarede FFM i stedet for BMI kan have en indflydelse på den samlede overlevelse ved CF (7). På grund af variationen i niveauerne af både fedtmasse og fedtfri masse, og de mange kombinationer af fedtmasseindeks og FFM-indeks forbundet med det samme BMI, skal dette vægt-højdeindeks fortolkes omhyggeligt. Fordi høje niveauer af BMI for alder er forbundet med væsentlige stigninger i fedtmasse, er BMI mest anvendelig som et mål for fedme. Ved kroniske inflammatoriske sygdomme observeres en ændring i regional fedtfordeling med et skift til en mere central fedtfordeling. Sidstnævnte er forbundet med en stigning i lavgradig kronisk inflammation, insulinresistens og kardiovaskulær risiko (8). Derfor er BMI et godt indeks til vurdering af fedme hos ellers normale børn, men ikke tilstrækkeligt eller tilstrækkeligt i CF-populationen.

Sammenfattende kan nogle pædiatriske patienter med CF have et nedsat fedtfri masseindeks (FFMI) med et velbevaret BMI på ≥50. percentil. Omvendt kan nogle patienter have et BMI <50. percentil med normal FFMI forbundet med det generelle velbefindende. Nuværende praksis tvinger CF-patienter til at indtage højt fedtindhold og kalorieholdige næringsstoffer for at opretholde et BMI >50. percentiler, hvilket pådrager sig omkostningerne ved at forårsage angst, stress, daglig kamp i familien med en potentiel stigning i den pro-inflammatoriske tilstand på grund af central fedtophobning. Resultatet af den foreslåede undersøgelse vil bidrage til forståelsen af ​​sammenhængen mellem BMI, muskelsvind og markører for sundhed og velvære. Hvis vores undersøgelse viser, at en velholdt FFMI snarere end BMI korrelerer bedre med god sundhedsstatus i CF, kan det resultere i ændringer af den nuværende ernæringspraksis i CF på nationalt eller endda internationalt niveau.