Vurdering av fettfri masseindeks og dens innvirkning på helse hos barn med cystisk fibrose (GAIA)

Cystisk fibrose (CF) er en av de vanligste livstruende arvelige lidelsene som rammer 1/35 000 individer i USA. I løpet av de siste tiårene har median forventet overlevelse for CF-pasienter økt betydelig fra 10-12 til over 37 år (1). En av de viktigste faktorene som bidrar til økt overlevelse har vært forståelsen av rollen til optimal ernæring på den generelle helsetilstanden til individer med CF.

Forsert ekspirasjonsvolum på ett sekund (FEV1) er for tiden den beste prediktoren for lungehelse ved CF, og underernæring hos en person i alle aldre med CF har en negativ innvirkning på lungefunksjonen med en raskere årlig nedgang i FEV1. Nyere data fra Cystic Fibrosis Foundation (CFF) pasientregistre i USA og Canada ble analysert for å avgjøre om det eksisterte noen sammenheng mellom lungefunksjon målt ved FEV1 og kroppsmasseindeks (BMI) for alder. BMI-for-alder persentilverdier >50. persentil var assosiert med godt bevart lungefunksjon og lavere verdier av BMI var assosiert med inkrementelt lavere verdier av FEV1 (2). Derfor anbefalte CFF at barn med CF mellom 2 og 20 år opprettholder en BMI på ≥50. persentil for alder og kjønn. Imidlertid har flere publikasjoner vist at fettfri muskelsvinn (FFM) er tydelig selv hos individer med en BMI > 50. persentil, og det er ukjent om BMI-persentilen i tilstrekkelig grad gjenspeiler endringer i kroppssammensetning hos denne pasientgruppen; Derfor er BMI kanskje ikke den beste markøren som indikerer en optimal ernæringsstatus.

Begrensninger av BMI som en markør for optimal ernæring: fettmasse versus muskelmasse Hos individer med CF brukes BMI til å vurdere hensiktsmessigheten av vekt til høyde for alder og kjønn. Siden det er en sterk sammenheng mellom BMI og generelle helsemålinger, spesielt lungehelse, anbefaler CFF at barn med CF opprettholder en BMI ≥50. persentil for alder og kjønn. Imidlertid kan et tilsynelatende tap av skjelettmuskulatur forekomme hos CF-pasienter som beholder sin normale kroppsvekt, noe som indikerer at BMI ikke gir noen informasjon om kroppsrom og kanskje ikke klarer å oppdage subtile endringer i kroppssammensetning. Selv om flere epidemiologiske studier viste at CF-pasienter som opprettholder BMI > 50. persentil vil ha forbedret lungefunksjon og overlevelse, indikerer nyere data at bevart FFM i stedet for BMI kan ha en innvirkning på total overlevelse ved CF (7). På grunn av variasjonen i nivåene av både fettmasse og fettfri masse, og de mange kombinasjonene av fettmasseindeks og FFM-indeks knyttet til samme BMI, må denne vekt-høydeindeksen tolkes nøye. Fordi høye nivåer av BMI for alder er assosiert med betydelig økning i fettmasse, er BMI mest nyttig som et mål på fedme. Ved kroniske inflammatoriske sykdommer observeres en endring i regional fettfordeling med et skifte til en mer sentral fettfordeling. Sistnevnte er assosiert med en økning i lavgradig kronisk betennelse, insulinresistens og kardiovaskulær risiko (8). Derfor er BMI en god indeks for vurdering av overvekt hos ellers normale barn, men ikke tilstrekkelig eller tilstrekkelig i CF-populasjonen.

Oppsummert kan noen pediatriske pasienter med CF ha en redusert fettfri masseindeks (FFMI) med en godt bevart BMI på ≥50. persentil. Omvendt kan noen pasienter ha en BMI <50. persentil med normal FFMI assosiert med generell velvære. Dagens praksis tvinger CF-pasienter til å konsumere høyt fettinnhold og kaloririke næringsstoffer for å opprettholde en BMI > 50. persentil, noe som pådrar seg kostnadene ved å forårsake angst, stress, daglig kamp i familien med en potensiell økning i pro-inflammatorisk tilstand på grunn av sentral fettakkumulering. Resultatet av den foreslåtte studien vil bidra til forståelsen av sammenhengen mellom BMI, muskelsvinn og markører for helse og velvære. Hvis vår studie viser at en godt vedlikeholdt FFMI i stedet for BMI korrelerer bedre med god helsestatus i CF, kan det resultere i endringer i dagens ernæringspraksis i CF på nasjonalt eller til og med internasjonalt nivå.