Bewertung des Index der fettfreien Masse und seiner Auswirkung auf die Gesundheit bei Kindern mit zystischer Fibrose (GAIA)

Zystische Fibrose (CF) ist eine der häufigsten lebensbedrohlichen Erbkrankheiten, von der 1/35.000 Personen in den USA betroffen sind. In den letzten Jahrzehnten hat sich die mittlere vorhergesagte Überlebenszeit von CF-Patienten signifikant von 10-12 auf über 37 Jahre erhöht (1). Einer der Hauptfaktoren, die zu einem erhöhten Überleben beitragen, war das Verständnis der Rolle einer optimalen Ernährung für den allgemeinen Gesundheitszustand von Personen mit CF.

Das forcierte Ausatmungsvolumen in einer Sekunde (FEV1) ist derzeit der beste Prädiktor für die Lungengesundheit bei CF, und Unterernährung bei einer Person mit CF jeden Alters hat einen negativen Einfluss auf die Lungenfunktion mit einem schnelleren jährlichen Abfall des FEV1. Aktuelle Daten aus den Patientenregistern der Cystic Fibrosis Foundation (CFF) in den Vereinigten Staaten und Kanada wurden analysiert, um festzustellen, ob ein Zusammenhang zwischen der Lungenfunktion, gemessen durch FEV1, und dem Body-Mass-Index (BMI) für das Alter besteht. Perzentilwerte des BMI für das Alter > 50. Perzentil waren mit einer gut erhaltenen Lungenfunktion assoziiert, und niedrigere BMI-Werte waren mit schrittweise niedrigeren FEV1-Werten assoziiert (2). Daher empfahl der CFF, dass Kinder mit CF im Alter zwischen 2 und 20 Jahren einen BMI a≥50. Perzentil für Alter und Geschlecht beibehalten sollten. Mehrere Veröffentlichungen haben jedoch gezeigt, dass der fettfreie Muskelschwund (FFM) sogar bei Personen mit einem BMI > 50. Perzentil offensichtlich ist, und es ist nicht bekannt, ob das BMI-Perzentil Veränderungen in der Körperzusammensetzung in dieser Patientengruppe angemessen widerspiegelt; Daher ist der BMI möglicherweise nicht der beste Marker für einen optimalen Ernährungszustand.

Einschränkungen des BMI als Marker für eine optimale Ernährung: Fettmasse im Vergleich zu Muskelmasse Bei Personen mit CF wird der BMI verwendet, um die Angemessenheit von Gewicht und Körpergröße für Alter und Geschlecht zu beurteilen. Da ein starker Zusammenhang zwischen dem BMI und den allgemeinen Gesundheitskennzahlen besteht, insbesondere der Lungengesundheit, empfiehlt der CFF, dass Kinder mit CF einen BMI von ≥ 50. Perzentil für Alter und Geschlecht beibehalten. Bei CF-Patienten, die ihr normales Körpergewicht beibehalten, kann jedoch ein offensichtlicher Verlust der Skelettmuskulatur auftreten, was darauf hindeutet, dass der BMI keine Informationen über Körperkompartimente liefert und subtile Veränderungen der Körperzusammensetzung möglicherweise nicht erkennt. Obwohl mehrere epidemiologische Studien zeigten, dass CF-Patienten, die einen BMI > 50. Perzentil beibehalten, eine verbesserte Lungenfunktion und ein verbessertes Überleben aufweisen, weisen neuere Daten darauf hin, dass der erhaltene FFM anstelle des BMI einen Einfluss auf das Gesamtüberleben bei CF haben kann (7). Aufgrund der Variabilität sowohl der Fettmasse als auch der fettfreien Masse und der vielen Kombinationen von Fettmassenindex und FFM-Index, die mit demselben BMI verbunden sind, muss dieser Gewichts-Höhen-Index sorgfältig interpretiert werden. Da hohe BMI-Werte für das Alter mit einer erheblichen Zunahme der Fettmasse verbunden sind, ist der BMI als Maß für Fettleibigkeit am nützlichsten. Bei chronisch entzündlichen Erkrankungen wird eine Veränderung der regionalen Fettverteilung mit einer Verschiebung zu einer zentraleren Fettverteilung beobachtet. Letzteres ist mit einem Anstieg leichtgradiger chronischer Entzündungen, Insulinresistenz und kardiovaskulärem Risiko verbunden (8). Daher ist der BMI ein guter Index zur Beurteilung von Fettleibigkeit bei ansonsten normalen Kindern, aber nicht angemessen oder ausreichend in der CF-Population.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass einige pädiatrische Patienten mit CF einen verringerten Index der fettfreien Masse (FFMI) mit einem gut erhaltenen BMI von ≥ 50. Perzentil haben können. Umgekehrt kann ein Patient einen BMI < 50. Perzentil mit normalem FFMI in Verbindung mit allgemeinem Wohlbefinden haben. Die derzeitige Praxis zwingt CF-Patienten dazu, fettreiche und kalorienreiche Nährstoffe zu konsumieren, um einen BMI von > 50. Perzentile aufrechtzuerhalten, was die Kosten für Angst, Stress und tägliche Kämpfe in der Familie mit einer potenziellen Zunahme des entzündungsfördernden Zustands aufgrund der zentralen Fettansammlung verursacht. Das Ergebnis der vorgeschlagenen Studie wird zum Verständnis der Beziehungen zwischen BMI, Muskelschwund und Markern für Gesundheit und Wohlbefinden beitragen. Wenn unsere Studie zeigt, dass ein gut gepflegter FFMI und nicht der BMI besser mit einem guten Gesundheitszustand bei CF korreliert, kann dies zu Änderungen der aktuellen Ernährungspraxis bei CF auf nationaler oder sogar internationaler Ebene führen.