Ocena wskaźnika masy beztłuszczowej i jego wpływu na stan zdrowia dzieci z mukowiscydozą (GAIA)

Mukowiscydoza (CF) jest jedną z najczęstszych zagrażających życiu chorób dziedzicznych, dotykającą 1/35 000 osób w Stanach Zjednoczonych. W ostatnich dziesięcioleciach mediana przewidywanego przeżycia pacjentów z mukowiscydozą znacznie wzrosła z 10-12 do ponad 37 lat (1). Jednym z głównych czynników przyczyniających się do zwiększonego przeżycia jest zrozumienie roli optymalnego odżywiania na ogólny stan zdrowia osób z mukowiscydozą.

Wymuszona objętość wydechowa w ciągu jednej sekundy (FEV1) jest obecnie najlepszym predyktorem zdrowia płuc u chorych na mukowiscydozę, a niedożywienie u osoby z mukowiscydozą w każdym wieku ma negatywny wpływ na czynność płuc i powoduje szybszy roczny spadek FEV1. Przeanalizowano najnowsze dane z rejestrów pacjentów Fundacji Cystic Fibrosis Foundation (CFF) w Stanach Zjednoczonych i Kanadzie w celu ustalenia, czy istnieje jakikolwiek związek między czynnością płuc mierzoną za pomocą FEV1 a wskaźnikiem masy ciała (BMI) dla wieku. Wartości percentyla BMI dla wieku >50 percentyla wiązały się z dobrze zachowaną czynnością płuc, a niższe wartości BMI wiązały się z coraz niższymi wartościami FEV1 (2). W związku z tym CFF zaleca, aby dzieci z mukowiscydozą w wieku od 2 do 20 lat utrzymywały BMI ≥ 50 percentyla dla wieku i płci. Jednak w kilku publikacjach wykazano, że zanik mięśni wolnych od tłuszczu (FFM) jest widoczny nawet u osób z BMI > 50 percentyla i nie wiadomo, czy percentyl BMI odpowiednio odzwierciedla zmiany w składzie ciała w tej grupie pacjentów; dlatego BMI może nie być najlepszym wskaźnikiem wskazującym na optymalny stan odżywienia.

Ograniczenia BMI jako wyznacznika optymalnego odżywiania: masa tkanki tłuszczowej a masa mięśniowa U osób z mukowiscydozą BMI służy do oceny adekwatności masy ciała do wzrostu dla wieku i płci. Ponieważ istnieje silny związek między BMI a ogólnymi wskaźnikami zdrowia, zwłaszcza stanem płuc, CFF zaleca, aby dzieci z mukowiscydozą utrzymywały BMI ≥50 percentyla dla wieku i płci. Jednak pozorna utrata mięśni szkieletowych może wystąpić u pacjentów z mukowiscydozą, którzy zachowują prawidłową masę ciała, co wskazuje, że BMI nie dostarcza żadnych informacji o przedziałach ciała i może nie wykrywać subtelnych zmian w składzie ciała. Chociaż kilka badań epidemiologicznych wykazało, że pacjenci z mukowiscydozą, którzy utrzymują BMI > 50 percentyla, będą mieli lepszą czynność płuc i przeżywalność, ostatnie dane wskazują, że zachowana FFM zamiast BMI może mieć wpływ na całkowite przeżycie w mukowiscydozie (7). Ze względu na zmienność poziomów zarówno masy tłuszczowej, jak i masy beztłuszczowej oraz wiele kombinacji wskaźnika masy tłuszczowej i wskaźnika FFM związanych z tym samym BMI, ten wskaźnik masy ciała wymaga dokładnej interpretacji. Ponieważ wysoki poziom BMI dla wieku wiąże się ze znacznym wzrostem masy tłuszczowej, BMI jest najbardziej użytecznym miernikiem otyłości. W przewlekłych chorobach zapalnych obserwuje się zmianę regionalnej dystrybucji tłuszczu z przesunięciem do bardziej centralnej dystrybucji tłuszczu. To ostatnie wiąże się ze wzrostem przewlekłego stanu zapalnego niskiego stopnia, insulinooporności i ryzyka sercowo-naczyniowego (8). Dlatego BMI jest dobrym wskaźnikiem do oceny otyłości u zdrowych dzieci, ale niewystarczającym lub adekwatnym w populacji z mukowiscydozą.

Podsumowując, niektórzy pacjenci pediatryczni z mukowiscydozą mogą mieć obniżony wskaźnik masy beztłuszczowej (FFMI) z dobrze zachowanym BMI ≥50 percentyla. I odwrotnie, niektórzy pacjenci mogą mieć BMI <50 percentyla z prawidłowym FFMI związanym z ogólnym samopoczuciem. Obecna praktyka zmusza chorych na mukowiscydozę do spożywania wysokotłuszczowych i kalorycznych odżywek w celu utrzymania BMI >50 percentyla, co wiąże się z kosztami powodowania niepokoju, stresu, codziennych zmagań w rodzinie z potencjalnym wzrostem stanu prozapalnego z powodu centralnej akumulacji tłuszczu. Wynik proponowanego badania przyczyni się do zrozumienia zależności między BMI, zanikiem mięśni a wskaźnikami zdrowia i dobrego samopoczucia. Jeśli nasze badanie wykaże, że dobrze utrzymany FFMI, a nie BMI, lepiej koreluje z dobrym stanem zdrowia w mukowiscydozie, może to skutkować zmianami w dotychczasowych praktykach żywieniowych w mukowiscydozie na poziomie krajowym, a nawet międzynarodowym.