Bedömning av fettfritt massindex och dess inverkan på hälsan hos barn med cystisk fibros (GAIA)

Cystisk fibros (CF) är en av de vanligaste livshotande ärftliga sjukdomarna som drabbar 1/35 000 individer i USA. Under de senaste decennierna har median förutsagd överlevnad för CF-patienter ökat signifikant från 10-12 till över 37 år (1). En av de viktigaste faktorerna som bidragit till ökad överlevnad har varit förståelsen av den roll som optimal näring har för det övergripande hälsotillståndet hos individer med CF.

Forcerad utandningsvolym på en sekund (FEV1) är för närvarande den bästa prediktorn för lunghälsa vid CF, och undernäring hos en person i alla åldrar med CF har en negativ inverkan på lungfunktionen med en snabbare årlig minskning av FEV1. Nya data från Cystic Fibrosis Foundation (CFF) patientregister i USA och Kanada analyserades för att fastställa om det fanns något samband mellan lungfunktion mätt med FEV1 och Body mass index (BMI) för ålder. Percentilvärden för BMI för ålder >50:e percentilen var associerade med välbevarad lungfunktion och lägre BMI-värden var associerade med stegvis lägre värden på FEV1 (2). Därför rekommenderade CFF att barn med CF mellan 2 och 20 år bibehåller ett BMI på ≥50:e percentilen för ålder och kön. Flera publikationer har dock visat att fettfri muskelförlust (FFM) är uppenbar även hos individer med ett BMI > 50:e percentilen, och det är okänt om BMI-percentilen adekvat återspeglar förändringar i kroppssammansättning hos denna patientgrupp; därför kanske BMI inte är den bästa markören som indikerar ett optimalt näringstillstånd.

Begränsningar av BMI som en markör för optimal näring: fettmassa kontra muskelmassa Hos individer med CF används BMI för att bedöma lämpligheten mellan vikt och längd för ålder och kön. Eftersom det finns ett starkt samband mellan BMI och övergripande hälsomått, särskilt lunghälsa, rekommenderar CFF att barn med CF bibehåller ett BMI ≥50:e percentilen för ålder och kön. Däremot kan en uppenbar förlust av skelettmuskulatur inträffa hos CF-patienter som behåller sin normala kroppsvikt, vilket indikerar att BMI inte ger någon information om kroppsdelar och kan misslyckas med att upptäcka subtila förändringar i kroppssammansättningen. Även om flera epidemiologiska studier visade att CF-patienter som bibehåller BMI > 50:e percentilen kommer att få förbättrade lungfunktioner och överlevnad, tyder färska data på att den bevarade FFM istället för BMI kan ha en inverkan på den totala överlevnaden vid CF (7). På grund av variationen i nivåerna av både fettmassa och fettfri massa, och de många kombinationerna av fettmassindex och FFM-index förknippade med samma BMI, måste detta vikt-höjdindex tolkas noggrant. Eftersom höga nivåer av BMI för ålder är förknippade med betydande ökningar av fettmassa, är BMI mest användbart som ett mått på fetma. Vid kroniska inflammatoriska sjukdomar observeras en förändring i regional fettfördelning med en övergång till en mer central fettfördelning. Det senare är associerat med en ökning av låggradig kronisk inflammation, insulinresistens och kardiovaskulär risk (8). Därför är BMI ett bra index för bedömning av fetma hos annars normala barn, men inte tillräckligt eller tillräckligt i CF-populationen.

Sammanfattningsvis kan vissa pediatriska patienter med CF ha ett minskat fettfritt massindex (FFMI) med ett välbevarat BMI på ≥50:e percentilen. Omvänt kan vissa patienter ha ett BMI <50:e percentilen med normal FFMI förknippad med allmänt välbefinnande. Nuvarande praxis tvingar CF-patienter att konsumera hög fetthalt och kaloririka näringsämnen för att bibehålla ett BMI >50:e percentilen, vilket medför kostnaderna för att orsaka ångest, stress, daglig kamp i familjen med en potentiell ökning av det pro-inflammatoriska tillståndet på grund av central fettansamling. Resultatet av den föreslagna studien kommer att bidra till förståelsen av sambanden mellan BMI, muskelförtvining och markörer för hälsa och välbefinnande. Om vår studie visar att en väl underhållen FFMI snarare än BMI korrelerar bättre med god hälsostatus i CF, kan det resultera i förändringar av nuvarande kostpraxis inom CF på nationell eller till och med internationell nivå.