Hodnocení indexu beztukové hmoty a jeho vlivu na zdraví u dětí s cystickou fibrózou (GAIA)

Cystická fibróza (CF) je jednou z nejčastějších život ohrožujících dědičných poruch postihujících 1/35 000 jedinců v USA. V posledních desetiletích se medián předpokládaného přežití pacientů s CF významně zvýšil z 10–12 na více než 37 let (1). Jedním z hlavních faktorů přispívajících ke zvýšení přežití je pochopení role optimální výživy na celkový zdravotní stav jedinců s CF.

Usilovaný výdechový objem za jednu sekundu (FEV1) je v současnosti nejlepším prediktorem plicního zdraví u CF a podvýživa u osob jakéhokoli věku s CF má negativní dopad na plicní funkce s rychlejším ročním poklesem FEV1. Nedávná data z registrů pacientů Cystic Fibrosis Foundation (CFF) ve Spojených státech a Kanadě byla analyzována, aby se zjistilo, zda existuje nějaká souvislost mezi plicní funkcí měřenou FEV1 a indexem tělesné hmotnosti (BMI) pro věk. Hodnoty BMI pro věkový percentil > 50. percentil byly spojeny s dobře zachovanou plicní funkcí a nižší hodnoty BMI byly spojeny s postupně nižšími hodnotami FEV1 (2). CFF tedy doporučil, aby si děti s CF ve věku od 2 do 20 let udržovaly BMI ≥ 50. percentil pro věk a pohlaví. Několik publikací však prokázalo, že úbytek beztukových svalů (FFM) je evidentní i u jedinců s BMI > 50. percentilem a není známo, zda percentil BMI adekvátně odráží změny ve složení těla u této skupiny pacientů; proto BMI nemusí být tím nejlepším ukazatelem optimálního nutričního stavu.

Omezení BMI jako markeru optimální výživy: tuková hmota versus svalová hmota U jedinců s CF se BMI používá k posouzení vhodnosti hmotnosti k výšce vzhledem k věku a pohlaví. Protože existuje silná souvislost mezi BMI a celkovými zdravotními metrikami, zejména zdravím plic, CFF doporučuje, aby si děti s CF udržovaly BMI ≥ 50. percentil pro věk a pohlaví. Zjevná ztráta kosterního svalstva se však může objevit u pacientů s CF, kteří si udrží normální tělesnou hmotnost, což naznačuje, že BMI neposkytuje žádné informace o tělesných kompartmentech a nemusí detekovat jemné změny ve složení těla. Ačkoli několik epidemiologických studií ukázalo, že pacienti s CF, kteří si udrží BMI > 50. percentil, budou mít zlepšené plicní funkce a přežití, nedávné údaje naznačují, že zachovaná FFM namísto BMI může mít dopad na celkové přežití u CF (7). Vzhledem k variabilitě v hladinách tukové hmoty i beztukové hmoty a mnoha kombinacím indexu tukové hmoty a FFM indexu spojených se stejným BMI je třeba tento index hmotnosti a výšky pečlivě interpretovat. Protože vysoké hladiny BMI vzhledem k věku jsou spojeny s podstatným nárůstem tukové hmoty, je BMI nejužitečnější jako měřítko obezity. U chronických zánětlivých onemocnění je pozorována změna v regionální distribuci tuku s posunem k centrální distribuci tuku. Ten je spojen se zvýšením chronického zánětu nízkého stupně, inzulinovou rezistencí a kardiovaskulárním rizikem (8). Proto je BMI dobrým indexem pro hodnocení obezity u jinak normálních dětí, ale není adekvátní nebo dostatečný v populaci s CF.

Souhrnně řečeno, někteří dětští pacienti s CF mohou mít snížený index beztukové hmotnosti (FFMI) s dobře zachovaným BMI ≥ 50. percentilu. Naopak, někteří pacienti mohou mít BMI < 50. percentil s normální FFMI spojenou s celkovou pohodou. Současná praxe nutí pacienty s CF konzumovat vysoký obsah tuků a kalorických živin, aby si udrželi BMI > 50. percentilů, což přináší náklady na vyvolání úzkosti, stresu a každodenního boje v rodině s potenciálním zvýšením prozánětlivého stavu kvůli centrální akumulaci tuku. Výsledek navrhované studie přispěje k pochopení vztahů mezi BMI, svalovým úbytkem a markery zdraví a pohody. Pokud naše studie prokáže, že dobře udržovaný FFMI spíše než BMI lépe koreluje s dobrým zdravotním stavem u CF, může to vést ke změnám současné výživové praxe u CF na národní nebo dokonce mezinárodní úrovni.