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일산화탄소 수치와 낫적혈구병의 심각도

2019년 4월 4일 업데이트: National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)

겸상 적혈구 질환에서 적혈구 생존 및 용혈 중증도의 척도로서의 말단 폐포 일산화탄소

배경:

- 낫적혈구병이 있는 일부 사람들은 다른 사람들과 다른 건강 문제를 가지고 있습니다. 이것은 혈액에서 적혈구가 얼마나 쉽고 자주 분해되는지와 관련이 있을 수 있습니다. 연구자들은 겸상적혈구병 환자의 호흡 및 혈액 샘플을 테스트하여 적혈구가 분해될 때 생성되는 일산화탄소가 매우 적은 양인지 확인하려고 합니다. 그들은 이 결과를 건강한 지원자의 호흡 샘플과 비교할 것입니다. 다양한 수준의 일산화탄소를 연구하면 겸상 적혈구 질환이 있는 사람이 어떤 건강 문제를 겪을 수 있는지 예측하는 데 도움이 될 수 있습니다. 또한 가능한 치료에 대한 자세한 정보를 제공할 수도 있습니다.

목표:

- 호흡 일산화탄소 수치와 낫적혈구병의 중증도와의 가능한 관계를 연구합니다.

적임:

낫적혈구병이 있는 18세 이상의 개인.
나이, 성별, 인종이 겸상 적혈구 질환 그룹과 일치하는 건강한 지원자.

설계:

참가자는 병력을 검사합니다.
겸상 적혈구 질환이 있는 참가자는 혈액 샘플을 제공하고 심장 기능 검사를 받습니다. 그들은 또한 날숨 샘플을 제공하기 위해 가방으로 숨을 쉴 것입니다.
건강한 지원자가 내쉬는 호흡 샘플을 제공합니다.
이 연구의 일부로 어떠한 치료나 관리도 제공되지 않습니다.

연구 개요

상태

완전한

정황

상세 설명

낫적혈구병은 상염색체 열성 장애이며 아프리카계 미국인에게 영향을 미치는 가장 흔한 유전 질환입니다. 아프리카계 미국인의 약 0.15%는 낫적혈구병 동형접합체이고 8%는 겸상적혈구 형질을 가지고 있습니다. 헤모글로빈 S 중합은 적혈구 경직, 미세혈관 폐쇄, 염증 및 말단 기관 허혈 손상을 유발합니다. 우리의 발표된 데이터는 겸상적혈구 환자의 최대 50%가 무세포 헤모글로빈에 의한 산화질소 소거로 인해 내인성 산화질소의 생체 이용률 손상으로 인해 혈관 기능 장애가 있음을 나타냅니다. 이전 연구에서 우리는 정상 상태의 혈청 LDH가 1) 혈장 세포가 없는 헤모글로빈 및 아르기나아제 수준을 포함한 혈관내 용혈의 다른 마커, 2) 용해성 내피 부착 분자의 수준, NO 기증자. 또한 상당한 정상 상태의 LDH 상승은 우리 코호트 및 CSSCD 코호트에서 폐 고혈압, 피부 다리 궤양, 지속발기증 및 조기 사망 위험이 증가한 환자의 하위 집합을 식별했습니다. 이전의 생화학적 연구는 VOC 동안 혈청 LDH 및 혈장 헤모글로빈 수준의 상당한 일시적인 증가를 입증했으며, 이 추정된 과용혈은 VOC 동안 RBC 생존의 추가 감소를 밝힌 51Cr 표지된 RBC 연구에 의해 확인되었습니다. 그러나, 혈청 LDH 수치는 용혈의 특정 바이오마커가 아니며, 더욱이 RBC 생존에 대한 이러한 관찰은 낫적혈구에서 만성 과용혈 하위 표현형의 존재를 확인하기 위해 낫적혈구병 환자의 기준선에서 혈관내 용혈의 마커와 상관관계가 없었습니다. 이전 작업에서 가정한 질병.

RBC 생존을 정량화하는 데 사용되는 RBC의 무작위 및 코호트 라벨링의 현재 표준은 일상적인 임상 사용에 비실용적인 많은 기술적 단점이 있습니다. 만료된 CO의 생성 속도는 이전에 인간에서 생성된 거의 모든 CO가 헴의 ?-메텐 결합의 절단으로 인해 발생하고 폐를 통해 완전히 배설된다는 원리에 기초하여 RBC 생존을 평가하는 데 사용되었습니다. RBC 파괴는 체내 헴 전환의 약 80%를 차지하기 때문에 내인성 CO 생성은 RBC 수명의 정량적 지표로 사용될 수 있습니다. Furne 등은 이전에 신체의 평형을 시뮬레이션하는 장치로 측정한 바와 같이 대기 중 CO에 대해 보정된 기상 직후 호기 폐포 CO 농도의 측정을 기반으로 RBC 수명을 결정하기 위한 간단하고 신속하며 비침습적인 방법의 개발에 대해 보고한 바 있습니다. CO로 표준 라벨링 기술과 유사한 결과를 얻습니다. 우리는 이 방법론이 적혈구 수명과 겸상적혈구병 환자의 용혈 속도를 연구하기 위한 정량적이고 단순하며 비침습적인 테스트를 제공할 수 있다고 제안합니다.

이 시험은 1) 낫적혈구병 환자의 RBC 수명 및 용혈률의 정량적 척도로서 말단 폐포 CO 농도의 사용을 확립하는 것을 목표로 합니다. 2) 말단 폐포 CO 농도 유래 RBC 수명과 용혈 중증도의 실험실 측정 사이의 연관성을 조사합니다. 3) 말단 폐포 CO 농도에 따른 적혈구 수명과 겸상적혈구병의 다양한 임상적 후유증 발생 사이의 연관성을 조사합니다.

연구 유형

관찰

등록 (실제)

106

연락처 및 위치

이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.

연구 장소

미국
- Maryland
  - Bethesda, Maryland, 미국, 20892
    - National Institutes of Health Clinical Center, 9000 Rockville Pike

참여기준

연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.

자격 기준

공부할 수 있는 나이

18년 이상 (성인, 고령자)

건강한 자원 봉사자를 받아들입니다

아니

연구 대상 성별

모두

설명

자격 기준:

모든 자원 봉사 대상자는 18세 이상이어야 하며 본 연구 참여에 대해 정보에 입각한 서면 동의를 제공해야 합니다. 연구의 적격성은 등록 전에 다음 포함 및 제외 기준에 따라 결정됩니다. 이전 60일 이내에 얻은 실험실 값은 스크리닝 목적에 충분합니다.

SCD 코호트에 대한 포함 기준

만 18세 이상 남녀

낫적혈구병 진단(모든 형태, 전기영동 또는 HPLC 문서 필요)

SCD 코호트에 대한 제외 기준

만성 예정 수혈

현재 알려진 임신 또는 수유

헤모글로빈 <5.0g/dL; 그러나 피험자는 나중에 반복 평가를 위해 돌아올 수 있습니다.

현재 흡연 중이며 24시간 동안 흡연을 참을 수 없음

이전에 용혈 속도에 독립적으로 영향을 미칠 수 있는 상태를 가진 것으로 알려진 피험자:

스크리닝 전 2주 동안의 감염 또는 패혈증
자가 면역 용혈성 빈혈
전신성 홍반성 루푸스(SLE)
골수이형성 장애, 백혈병 또는 림프종
유전성 구형적혈구증 또는 타원적혈구증
심각한 심장 판막 기능 장애(예: AS, MS) 또는 인공 심장 판막 수용자

컨트롤에 대한 포함 기준

내인성 CO 측정을 위한 방법론을 검증하기 위해 겸상 적혈구 질환이 있는 등록된 각 연구 피험자(처음 30명까지)에 대해 처음에 3세 이내에 동일한 성별의 아프리카계 미국인 건강한 대조군 피험자를 모집합니다. SCD와 일치하는 피험자보다 나이가 많거나 적습니다. 또한, 20명의 건강한 대조군 대상자는 겸상적혈구 질환 대상자와 비교하기 위해 아데노신 및 기능적 또는 화학적 관련 분자 혈액 검사 및 정맥혈 가스 검사에만 등록됩니다. 이 연구에 대한 그들의 참여는 연구 실험실 테스트를 위해 11mL의 채혈로 구성됩니다.

컨트롤에 대한 제외 기준

현재 임신 또는 수유

혈청 ALT 값 >80 IU/L

혈청 크레아티닌 >2.0 mg/dL

여성의 경우 헤모글로빈 <11.2g/dL, 남성의 경우 <13.7; 그러나 피험자는 나중에 반복 평가를 위해 돌아올 수 있습니다.

현재 흡연 중

알려진 형태의 겸상 적혈구 질환이 있는 피험자(겸상 적혈구 특성은 제외되지 않음)

다른 알려진 형태의 용혈성 빈혈이 있는 피험자

공부 계획

이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.

연구는 어떻게 설계됩니까?

디자인 세부사항

시간 관점: 유망한

공동 작업자 및 조사자

여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.

스폰서

National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)

간행물 및 유용한 링크

연구에 대한 정보 입력을 담당하는 사람이 자발적으로 이러한 간행물을 제공합니다. 이것은 연구와 관련된 모든 것에 관한 것일 수 있습니다.

일반 간행물

연구 기록 날짜

이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.

연구 주요 날짜

연구 시작

2012년 1월 26일

연구 완료

2015년 11월 4일

연구 등록 날짜

최초 제출

2012년 3월 6일

QC 기준을 충족하는 최초 제출

2012년 3월 6일

처음 게시됨 (추정)

2012년 3월 8일

연구 기록 업데이트

마지막 업데이트 게시됨 (실제)

2019년 4월 5일

QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출

2019년 4월 4일

마지막으로 확인됨