CD73 결핍으로 인한 동맥 석회화에 대한 Etidronate(ACDC)

실험적: CD73 결핍으로 인한 동맥 석회화에 대한 Etidronate 치료(ACDC)

CD73(ACDC)의 결핍으로 인한 동맥석회화 진단을 받은 참가자는 Etidronate를 받게 됩니다. Etidronate는 매일 20mg/kg x 14일의 총 용량으로 경구 투여되며, 이후 10주 동안 연구 약물을 중단합니다(12주 = 1주기). 참가자는 최대 12주기의 etidronate를 받을 수 있습니다.

의약품: 에티드로네이트

디드로넬(에티드로네이트이나트륨)- 디드로넬정은 (1-히드록시에틸리덴)디포스폰산의 이나트륨염인 에티드로네이트이나트륨 200mg 또는 400mg을 함유하고 있습니다. 이 화합물은 EHDP라고도 합니다. 뼈의 신진 대사를 조절합니다. 백색 분말로 물에 잘 녹는다. 400mg은 한 면에 ED 400, 다른 한 면에 G가 새겨진 흰색 캡슐 모양의 정제입니다.

다른 이름들:

• 에티드로네이트이나트륨
• 디드로넬

장치: MRI 검사

0일에 방문하고 36개월에 방문 - 탐색적 MRI 연구는 동맥의 내강과 측부 혈관의 정도를 평가하기 위해 사용될 수 있습니다.

ACDC로 진단된 참가자의 에티드로네이트의 치료 전, 치료 중 및 치료 후 휴식 시 발목-팔 지수

ACDC 진단을 받은 참가자에서 에티드로네이트의 치료 전, 치료 중 및 치료 후 휴식 시 발목-팔 지수(ABI).

ABI는 발목 동맥의 혈압을 팔 동맥의 혈압으로 나눈 하지와 상지의 혈압의 비율입니다. ABI 값을 해석하면 동맥 질환의 양을 나타냅니다. 해석은 다음과 같다: > 1.3은 비압박성 혈관, > 1.0은 정상, 0.9~0.99는 경계선 또는 모호함, 0.7~0.89는 경증 동맥 질환, 0.5~0.69는 중등도 동맥 질환, <0.5는 심한 동맥 질환.

ACDC로 진단된 참가자의 Etidronate 치료 전, 치료 중 및 치료 후 운동 후 발목-상완 지수

ACDC 진단을 받은 참가자의 에티드로네이트 치료 전, 치료 중 및 치료 후 운동 후 발목-팔 지수(ABI).

ABI는 발목 동맥의 혈압을 팔 동맥의 혈압으로 나눈 하지와 상지의 혈압의 비율입니다. ABI 값을 해석하면 동맥 질환의 양을 나타냅니다. 해석은 다음과 같다: > 1.3은 비압박성 혈관, > 1.0은 정상, 0.9~0.99는 경계선 또는 모호함, 0.7~0.89는 경증 동맥 질환, 0.5~0.69는 중등도 동맥 질환, <0.5는 심한 동맥 질환.

ACDC로 진단된 참가자에서 Etidronate의 치료 전, 치료 중 및 치료 후 하지의 컴퓨터 단층 촬영 칼슘 점수

ACDC 진단을 받은 참가자의 에티드로네이트 치료 전, 치료 중 및 치료 후 하지의 컴퓨터 단층촬영(CT) 칼슘 점수.

Cleveland Clinic에 따르면 칼슘 점수는 CT를 사용하여 심장의 관상 동맥에 있는 칼슘 침전물을 감지합니다. 관상동맥 칼슘 점수가 높을수록 관상동맥이 상당히 좁아질 가능성이 높고 향후 심장마비 위험이 더 높다는 것을 나타냅니다. 칼슘 점수 범위는 다음과 같습니다. 0은 관상동맥질환(CAD)의 증거가 없음, 1-10은 CAD의 최소 증거, 11-100은 CAD의 경미한 증거, 101-400은 CAD의 중간 증거, 400 이상은 CAD의 광범위한 증거. 다리의 동맥에도 같은 개념을 적용했습니다. ACDC 참가자는 하지 맥관 구조에 엄청난 양의 석회화가 있으므로 칼슘 점수는 기준선과 연구 기간 동안 모두 범위를 벗어났습니다.

ACDC로 진단된 참가자의 Etidronate 투여 전과 투여 중 손 X-선에 따른 손 관절 석회화의 변화

손 관절 석회화의 변화는 ACDC로 진단된 참가자의 Etidronate 전과 도중에 양측 손 X-레이를 기반으로 합니다. 방사선 전문의가 칼슘 침착 부피(mm^3), 칼슘 침착 밀도 및 각각에서 관찰된 석회화 수를 측정하여 제공한 복합 점수입니다. 손가락 관절. 이것은 연구를 위해 우리 팀에서 만든 새로운 채점 시스템이므로 이전에 사용된 적이 없으며 건강한 지원자 데이터를 사용할 수 없습니다. 그러나 건강한 지원자는 ACDC 환자에서 관찰되는 것과는 뚜렷한 대조를 이루며 손에 관절 석회화가 없을 것으로 예상됩니다. 밀도는 주관적으로 0은 석회화가 없는 상태, 1은 거의 보이지 않는 상태, 2는 희미한 여백으로 보이는 상태, 3은 약간 조밀한 상태, 4는 완전히 조밀한 상태로 주관적으로 정의됩니다. 이 코호트에서 손 X-레이 석회화 점수의 범위는 288(최소)에서 863(최대)까지였습니다.

ACDC로 진단된 참가자에서 에티드로네이트의 치료 전, 치료 중 및 치료 후 단순 질병 활동 지수 점수

ACDC로 진단된 참가자에서 에티드로네이트의 치료 전, 치료 중 및 치료 후 단순 질병 활동 지수(SDAI) 점수.

SDAI는 환자의 관절 부종 및 통증뿐만 아니라 참가자의 일상 활동 수행 능력에 대한 치료 결과 측정을 제공하는 표준 류마티스 관절염 점수입니다. SDAI는 5가지 매개변수의 합입니다: 압통 및 종창 관절 수(28개 관절 평가 기준), 질병 활동에 대한 환자 및 의사의 전반적인 평가 및 C-반응성 단백질 수준(mg/dl, 정상 <1 mg/dl ). 총 점수는 다음과 같이 정의됩니다: 관해는 3 미만, 낮은 질병 활성도는 3~11, 중등도 질병 활성도는 11~26, 높은 질병 활성도는 26 이상입니다. 가능한 최대 점수는 질병 활성도가 높은 86점입니다.

ACDC로 진단된 참가자의 Etidronate 치료 전, 치료 중 및 치료 후 Duke Activity Status Index 점수

ACDC로 진단된 참가자에서 Etidronate의 치료 전, 치료 중 및 치료 후 듀크 활동 상태 지수(DASI) 점수.

DASI는 관상동맥질환, 심근경색, 심부전 등 심혈관질환(CVD) 환자의 기능적 능력을 평가하는 데 사용되는 평가 도구이다. 긍정적인 응답은 0에서 58.2까지의 총 점수를 얻기 위해 합산됩니다. 더 높은 점수는 더 높은 기능적 능력을 나타냅니다.

ACDC로 진단된 참가자에서 에티드로네이트의 치료 전, 치료 중 및 치료 후 트레드밀 테스트 중 피크 대사 등가물(METS)

ACDC로 진단된 참가자에서 에티드로네이트의 치료 전, 치료 중 및 치료 후 트레드밀 테스트 중 피크 대사 등가물(METS)

말초 동맥 관류가 감소한 피험자의 운동 능력 및 운동 시 통증을 평가하기 위해 표준 관행에 따라 등급이 점진적으로 증가하는 증상 제한 트레드밀 진행 테스트(가드너 프로토콜)를 수행합니다. 이 테스트는 2mph의 일정한 속도와 0% 경사도에서 시작하여 2분마다 2%의 점진적인 경사도 증가를 사용합니다.

METS는 개인이 운동을 얼마나 견딜 수 있는지를 측정합니다. 저울이 존재하지 않습니다. METS는 = MET x 3.5 x (체중(kg)) / 200 = 분당 칼로리 소모량으로 계산됩니다.