미토콘드리아 질병의 에너지 요구 사항
대사 및 미토콘드리아 질병의 에너지 요구 사항
대사 질환 및 미토콘드리아 장애는 유전적 돌연변이로 인해 발생하며, 이는 우리 몸의 에너지 생성 경로를 방해합니다. 정상적인 성장과 발달을 위해서는 충분한 에너지나 칼로리가 식단에 포함되어야 합니다. 현재 대사 및 미토콘드리아 질환 환자의 에너지 요구량은 측정되지 않고 건강한 어린이를 기반으로 한 수학 방정식을 사용하여 추정됩니다. 이는 칼로리 섭취 부족 또는 과다 섭취로 이어질 수 있으며 영양에 부정적인 영향을 미칩니다.
에너지 요구량을 측정하기 위한 임상 표준은 간접 열량계를 사용하는 것입니다. 간접 열량계는 각 환자에 대해 개별화된 측정을 수행하므로 영양사와 임상의가 식단에 충분한 칼로리를 제공하여 질병을 더 잘 관리하고 정상적인 성장과 발달을 촉진할 수 있습니다.
일일 에너지 요구량은 대사 질환(페닐케톤뇨증) 및 미토콘드리아 장애(미토콘드리아 지방산 산화 결함, POLG1 돌연변이 등)에 따라 달라질 수 있습니다.
이 예비 연구의 목적은 대사 및 미토콘드리아 상태를 가진 어린이의 휴식 에너지 소비량을 측정하는 것이며, 얻은 데이터는 향후 가설을 생성하고 향후 연구의 기초를 형성하는 데 사용될 것입니다.
연구 개요
연구 유형
등록 (실제)
연락처 및 위치
연구 장소
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British Columbia
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Vancouver, British Columbia, 캐나다, V5Z4H4
- Child & Family Research Institute
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참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
연구 대상 성별
샘플링 방법
연구 인구
설명
포함 기준:
- 페닐케톤뇨증(PKU) 또는 미토콘드리아 장애로 진단된 어린이(1-18세)
제외 기준:
- 간접열량측정이 어려워 PKU 또는 미토콘드리아 장애로 진단된 1세 미만의 어린이.
- PKU 또는 미토콘드리아 장애로 진단되지 않은 어린이(1-18세)
- PKU 또는 미토콘드리아 장애 진단을 받았으나 현재 발열, 감기, 구토, 설사 등의 질병을 앓고 있는 1-18세 아동
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
코호트 및 개입
그룹/코호트 |
|---|
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대사성 질환 - 페닐케톤뇨증
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미토콘드리아 장애
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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휴식 에너지 소비
기간: 1 시간
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휴식 에너지 소비는 이산화탄소 생산과 산소 소비로 측정됩니다.
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1 시간
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공동 작업자 및 조사자
수사관
- 수석 연구원: Rajavel Elango, PhD, Child & Family Research Institute/University of British Columbia
- 연구 의자: Sylvia Stockler-Ipsiroglu, University of British Columbia/Faculty of Pediatrics
- 연구 의자: Ramona Meni Salvarinova Zivkovic, University of Bristish Columbia/Faculty of Pediatrics
- 연구 의자: Howard Parsons, University of British Columbia/Faculty of Pediatrics
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작
기본 완료 (실제)
연구 완료 (실제)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (추정)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
이 연구와 관련된 용어
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