고위험 혈관 종양 치료를 위한 Vincristine과 Sirolimus를 비교하는 연구

포함 기준:

• 진단: 모든 환자는 임상적, 방사선학적 및 조직학적 기준(가능한 경우)에 의해 결정된 다음 혈관 이상 중 하나가 있어야 합니다. 제안된 면역염색: CD34, PROX-1 또는 D240, Glut-1 및 MIB-1과 함께 생검을 강력히 권장합니다(필수는 아님).

  1. 카포시형 혈관내피종
  2. 터프티드 혈관종

고위험 계층화: 위의 진단 외에도 다음 기준을 모두 충족해야 합니다.

ㅏ. Kasabach Merritt 증후군은 진단 시 혈소판 수치가 50,000 K/µl 미만 및/또는 피브리노겐 수치가 100 mg/dl 미만인 경우로 정의됩니다.

• 연령: 환자는 연구 등록 시점에 0 - 31세여야 합니다. 등록에는 성별과 모든 인종 그룹의 환자가 포함됩니다.

• 장기 기능 요구 사항:

  1. 다음과 같이 정의되는 적절한 간 기능:

     1. 연령에 대한 총 빌리루빈 ≤ 1.5 x ULN, 및
     2. 연령에 대한 SGPT(ALT) ≤ 5 x ULN 및
     3. 혈청 알부민 >/= 2g/dL.
     4. 공복시 LDL콜레스테롤
     5. 공복 트리글리세리드

  2. 적절한 골수 기능은 다음과 같이 정의됩니다.

     1. 말초 절대 호중구 수(ANC) >/= 1000/uL
     2. 헤모글로빈 >/= 8.0g/dL(적혈구 수혈을 받을 수 있음)
     3. 혈소판 필요 없음

  3. 적절한 신장 기능은 다음과 같이 정의됩니다.

     1. 연령에 따른 혈청 크레아티닌은 다음과 같습니다.

        연령(세) 최대 혈청 크레아티닌(mg/dL)

        • 5 0.8 6 ~ ≤10 1.0 11 ~ ≤15 1.2 >15 1.5
     2. 소변 단백질 대 크레아티닌 비율(UPC) < 0.3g/l
• 성능 상태: 환자의 경우 Karnofsky >/= 50(16세 이상) 및 Lansky >/= 50

• 사전 치료

  1. 질병 통제를 위해 외과적 절제 또는 중재방사선 시술을 받은 환자는 수술/시술 후 모든 포함 기준을 충족하는 경우 자격이 있습니다.
  2. 수술: 큰 수술을 받은 후 최소 2주
  3. 방사선: 관련 필드 방사선으로부터 > 6개월
  4. 사전 빈크리스틴 요법이 허용됩니다. 환자는 또한 무작위 배정 전에 최대 2회 용량의 빈크리스틴을 투여받았을 수 있습니다.

제외 기준:

• 연구 참여를 저해할 수 있는 동시 중증 및/또는 통제되지 않는 의학적 질병(예: 조절되지 않는 당뇨병, 조절되지 않는 고혈압, 중증 감염, 중증 영양실조, 만성 간 또는 신장 질환, 활동성 상부 위장관 궤양).
• 동시 의학적 상태를 조절하기 위해 항경련제(부록 II)를 포함하여 CYP3A4 효소 활성이 강한 억제제/유도제인 약물이 필요한 환자는 자격이 없습니다. 연구 치료 시작 전 1주 휴약으로 금지된 약물 사용을 중단한 환자가 자격이 있습니다.
• HIV 혈청양성 또는 알려진 면역결핍의 알려진 병력. 상태가 의심되지 않는 한 테스트는 필요하지 않습니다.
• 시롤리무스의 흡수를 현저하게 변화시킬 수 있는 위장 기능 장애 또는 위장 질환(예: 궤양성 질환, 조절되지 않는 메스꺼움, 구토, 설사, 흡수장애 증후군 또는 소장 절제). 위관 또는 비위관은 허용됩니다.
• 임신 중이거나 수유 중인 여성.
• 생식 가능성이 있는 남성 또는 여성은 연구 약물을 받는 기간과 그 후 3개월 동안 효과적인 피임 방법을 사용하는 데 동의하지 않는 한 참여할 수 없습니다. 금욕은 허용되는 산아제한 방법입니다. 가임 여성은 연구 치료제 투여 전 7일 이내에 임신 검사를 받아야 하며 소변 또는 혈청 임신 검사에서 음성이어야 합니다.
• 이전에 mTOR 억제제로 치료를 받은 적이 있는 환자.
• 프로토콜을 준수할 의사가 없거나 준수할 수 없는 환자 또는 연구자의 의견으로는 연구의 안전성 모니터링 요구 사항을 준수할 수 없는 환자.
• 현재 정맥 항생제 투여로 정의되는 통제되지 않는 감염이 있는 환자.