플렉시형 신경섬유종이 있는 2~21세의 신경섬유종증 유형 I 환자에서 Imatinib Mesylate에 대한 연구

포함 기준:

1. 연령 연구 등록 시점에서 2세 이상 21세 이하
2. 진단 NF1 및 심각한 이환율을 유발할 가능성이 있는 수술 불가능한 얼기형 NF가 있는 환자.

3. 환자는 자기 공명 영상(MRI) 및 임상 증상이 있거나 없는 진행성 망상 신경 섬유종으로 측정 가능한 질병이 있어야 합니다.

   • 환자는 연구 참여를 제안받기 전에 지난 3개월 이내에 수행된 최근 FDG-PET 스캔 이미징 연구가 있어야 합니다.
   • 수술/잔여 질환: 환자는 완전한 종양 절제가 가능하지 않거나 수술 옵션이 있는 환자가 수술을 거부하는 경우에만 자격이 있습니다. 재발성 또는 진행성 질병의 증거는 필요하지 않습니다. 환자는 연구 약물의 첫 번째 투여량을 받기 전에 수술을 수행한 경우 적어도 21일이 경과해야 합니다.
4. 성능 수준 환자는 Karnofsky가 > 70% 또는 Lansky가 > 50%이고 기대 수명이 > 6개월이어야 합니다.
5. 치료 중 진행성 질환이 없는 경우 imatinib의 이전 사용이 허용됩니다.
6. 이전 요법 환자는 본 연구에 등록하기 전에 치료 없이 최소 28일 이상 경과해야 합니다.
7. 다른 원발성 악성 종양이 현재 임상적으로 중요하지 않거나 적극적인 개입이 필요하지 않은 경우를 제외하고 환자에게 다른 원발성 악성 종양이 없습니다.

8. 장기 기능 요구 사항

   • 크레아티닌 < 1.5 x 정상 상한(ULN)
   • 총 빌리루빈 < 1.5 x ULN 및 SGOT 및 SGPT < 2.5 x ULN
   • ANC > 1.5 x 109/L 및 혈소판 > 100 x 109/L
9. 가임 가능성 가임 여성 환자는 연구 약물 투여를 시작하기 전 7일 이내에 임신 테스트 결과가 음성이어야 합니다. 가임 남성 및 여성 환자는 연구 기간 내내 그리고 연구 약물 중단 후 최대 3개월 동안 효과적인 장벽 피임 방법을 사용하는 데 동의해야 합니다.

제외 기준:

1. 환자는 연구 약물 투여 첫 날로부터 28일 이내에 임의의 다른 연구용 제제를 받았습니다.
2. 빠르게 진행되는 질병이 있는 환자는 28일 기간 이전에 등록할 수 있습니다. 이러한 경우 연구 책임자만 이 결정을 내릴 수 있습니다.
3. New York Heart Association Criteria에서 정의한 등급 III/IV 심장 문제가 있는 환자.
4. 임신 중이거나 수유 중인 여성 환자.
5. 환자는 중증 및/또는 조절되지 않는 의학적 질병(즉, 조절되지 않는 당뇨병, 만성 신장 질환 또는 조절되지 않는 활동성 감염)이 있습니다.
6. 환자는 알려진 뇌 전이가 있습니다. NF1의 특징인 MRI/CT의 비특이적 중추신경계(CNS) 변화는 허용되지만 알려진 CNS 악성 종양은 아닙니다.
7. 환자는 알려진 만성 간 질환(즉, 만성 활동성 간염 및 간경화)이 있습니다.
8. 환자는 인체 면역결핍 바이러스(HIV) 감염 진단을 받았습니다.
9. 환자는 연구 시작 전 4주 이내에 화학요법을 받았습니다.
10. 환자는 이전에 24개월 이내에 골수의 25% 이상에 방사선 요법을 받았습니다.
11. 환자는 연구 시작 전 2주 이내에 대수술을 받았습니다.
12. 의료 요법에 대한 중대한 비순응 이력이 있는 환자.
13. 신체에 영구적(또는 반영구적) 금속 구조가 부착되어 있거나 받을 것으로 예상되는 환자. (예: 치아 교정기, 바디 피어싱), 의사는 MRI를 방해할 것이라고 생각합니다.