지중해 빈혈의 생식 능력 및 철분 부담 (Fertility thal)
지중해 빈혈 주요 환자의 생식 능력과 철분 부담 및 킬레이트 패턴과의 연관성
주요 지중해빈혈(TM) 환자의 장기 생존율이 향상되면서 생식력을 보존하는 능력에 대한 관심이 높아졌습니다. 철 독성과 심장 및 간 기능 장애의 연관성이 광범위하게 조사되었지만 생식 능력과 철 과부하 정도의 상관 관계는 잘 알려져 있지 않습니다. 생식 상태 예측 및 생식력 보존을 위한 개입을 위한 방법론의 현저한 발전에도 불구하고 지중해 빈혈에 대한 구현이 부족합니다.
연구자들은 수혈 철 부하 과정에서 발생하는 뇌하수체 전엽에 대한 철 독성이 생식선 기능 저하와 직접적으로 관련이 있다는 가설을 세웠습니다. 연구자들은 이 연구에서 수행된 뇌하수체-성선 축의 기능적 연구와 상관관계가 있는 산화적 손상의 마커뿐만 아니라 철 침착의 뇌하수체 MRI 측정을 기대합니다. 이 단면 연구는 뇌하수체 철 침착과 뇌하수체 용적의 관계를 조사할 것입니다. 혈청 철 및 산화 스트레스 측정, 간 철 농도(LIC), 뇌하수체 및 생식선 생식 호르몬 수치(및 성인 남성 환자의 정자 형성)에 따른 심장 철분 및 킬레이트 적절성, 철분 부담 및 킬레이트 패턴과 생식력의 연관성을 더 잘 정의하기 위해 철분 과부하가 있는 지중해 빈혈 환자의 가능성. 이 연구는 특히 사춘기 발달 연령 동안 현재의 킬레이트화 치료 요법이 생식력을 유지하는 데 적합한지 여부와 손상된 생식력의 높은 유병률을 예방하기 위한 개선된 킬레이트화 루틴으로 이어질 수 있는지 여부를 평가할 것입니다. 또한, 생식력 상태에 대한 최신 마커를 활용함으로써 이 연구의 결과는 성선기능저하증 및 생식 가능성을 선별하는 현재 방법을 개선하고 조기 개입을 허용할 수 있습니다.
연구자들은 12세 이상의 26-30명의 환자를 가임 가능성 측정과 함께 검사하고 현재 철 부담 매개변수와 과거 철 과부하 패턴 및 킬레이션 이력으로 표시된 누적 철 효과와 연관시킬 것을 제안합니다.
연구 개요
연구 유형
등록 (실제)
단계
- 해당 없음
연락처 및 위치
연구 장소
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California
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Oakland, California, 미국, 94609
- UCSF Benioff Children's Hospital Oakland
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참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
연구 대상 성별
설명
포함 기준:
- 12세에서 45세 사이의 지중해 빈혈(모든 유전자형)이 있는 수혈 의존성* 여성 및 남성.
- 최소 5년의 만성 수혈 병력(≥ 8 수혈/년으로 정의)(수혈 시작 연령은 중요하지 않음)
- 모든 사춘기 단계.
- 연구 등록 전 12개월 이내에 SQUID, MRI 또는 간 생검으로 평가된 간 철.
- 연구 등록 전 3주(남성) 및 1개월(여성) 동안 호르몬 요법을 중단할 수 있어야 합니다.
제외 기준:
- 연구 등록 중 임신 또는 수유
- 연구 시작 전 12개월 또는 연구 시작 후 6개월 이내에 간 철분 농도를 얻을 수 없습니다.
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 주 목적: 특수 증상
- 할당: 무작위화되지 않음
- 중재 모델: 단일 그룹 할당
- 마스킹: 없음(오픈 라벨)
무기와 개입
참가자 그룹 / 팔 |
개입 / 치료 |
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다른: 뇌하수체-생식선 기능에 대한 실험실 연구
여성: 12세 이상의 여성 약 15명을 등록할 것으로 예상합니다. 남성: 12세 이상의 남성 약 15명을 등록할 것으로 예상합니다. |
안: 1. 등록된 모든 여성의 LH/FSH, Estradiol 및 AMH 수치를 확인합니다. 남성: 12세 이상의 남성 약 15명을 등록할 것으로 예상합니다.
다른 이름들:
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다른: 철 부담 및 킬레이션 이력에 대한 데이터
이 섹션에 나열된 소급 데이터는 차트 검토 및 관련 임상 데이터 결과에서 얻을 수 있습니다.
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다른: 뇌하수체 MRI
MRI는 뇌하수체의 철 독성과 관련된 변화를 잘 보여줍니다.
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MRI는 뇌하수체의 철 독성과 관련된 변화를 잘 보여줍니다. MRI 프로토콜은 아동 병원 및 연구 센터 오클랜드(CHRCO)와 텍사스 아동 병원에서 최적화되었습니다. 1.5T 임상 스캐너를 활용하여 뇌하수체 전엽의 철 축적을 평가합니다. 총 데이터 수집 시간은 약 32분입니다. 진정제를 투여하지 않습니다. MRI 데이터는 텍사스주 댈러스에 있는 텍사스 대학교 사우스웨스턴 메디컬 센터 아동 메디컬 센터 방사선과의 왕 박사에게 보내질 것입니다. R2, 뇌하수체 높이 및 부피의 정량화가 수행됩니다. |
연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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뇌하수체 및 생식선 기능과 철분 수치 측정을 위한 실험실 연구
기간: 최대 12개월
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각 환자의 뇌하수체 철분 및 뇌하수체 용적은 LH, FSH, 에스트로겐 및 AMH(여성), 테스토스테론 Inhibin B 및 (남성)의 각 호르몬 수치와 상관 관계가 있습니다. 그런 다음 Pearson 상관 관계를 사용하여 잠재적 연관성을 평가합니다. 모든 변수와 철과의 관계에 대한 일변량 분석도 수행됩니다. |
최대 12개월
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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병렬 기간 동안 연간 LIC 및 철 킬레이트제의 유형 및 용량에 대한 후향적 분석
기간: 최대 12개월
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우리는 각 척도의 Pearson 상관관계를 사용하여 잠재적인 연관성을 평가할 것입니다: 평균 LIC는 각 생식 호르몬 수준과 뇌하수체 부피 및 키와 함께.
각 생식 호르몬 수치와 뇌하수체 부피 및 높이에 따른 평균 페리틴.
각 생식 호르몬 수치와 뇌하수체 용적 및 높이가 포함된 NTBI.
각 생식 호르몬 수치와 뇌하수체 부피 및 높이에 따른 산화 측정(Vit C, Vit E, GSH/GSSG).
퇴행 분석은 뇌하수체 철, LIC 및 심근 철의 상관관계를 평가하는 데 활용됩니다.
그룹별로 모든 측정값에 대한 설명 통계를 계산합니다.
연속 데이터의 경우 스튜던트 t-테스트를 사용하고 범주형 데이터의 경우 카이제곱 또는 피셔의 정확한 데이터를 사용하여 두 그룹 간의 차이를 평가합니다.
이 두 그룹에 대한 LIC 및 킬레이트화 패턴(킬레이터 유형 및 평균 용량)의 상세한 후향적 분석도 수행되고 생식력 측정이 비교될 것입니다.
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최대 12개월
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기타 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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뇌하수체 MRI 및 남성: 정액 분석
기간: 최대 12개월
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뇌하수체 철분 및 뇌하수체 용적은 이러한 검사 결과를 가진 남성(18세 이상)의 정자 수 및 DNA 파손과 상관관계가 있습니다.
1차 목표에 설명된 통계적 방법이 활용됩니다.
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최대 12개월
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공동 작업자 및 조사자
수사관
- 수석 연구원: Sylvia T Singer, MD, UCSF Benioff Children's Hospital Oakland
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
기본 완료 (실제)
연구 완료 (실제)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (추정)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
이 연구와 관련된 용어
기타 연구 ID 번호
- CICL670AUS46T
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