SSc 폐 섬유증에서 Bortezomib과 Mycophenolate의 비교 및 ​​병용

포함 기준:

• 미만성 또는 제한적 전신 경화증(SSc)에 대한 확립된 기준 및 진행성 피부 질환 유무에 관계없이 진행 위험이 높은 폐의 증거를 충족합니다.
• 정의에는 경피증에 대한 American College of Rheumatology 기준을 충족하는 피험자가 포함됩니다.
• 질병 진행의 고위험(근거 참조)은 다음과 같이 정의됩니다.
• 36개월 미만의 SSc의 첫 번째 비-Raynaud 징후가 있는 경우 다음 중 하나가 참인 경우: FVC <70% 예측 또는 고해상도 컴퓨터 단층촬영(HRCT) 최대 섬유증 점수 >3 또는 FVC < 85% 및 수정된 로드난 피부 점수 (mRSS) 6개월에 걸쳐 > 5 증가 질병 기간에 관계없이
• 피부경화증 주치의가 평가한 이전 치료 또는 다른 확인된 원인 과정이 없는 경우 이전 12개월 동안 FVC > 10% 감소
• 최소 12개월의 이전 치료에서 6개월 동안 FVC > 10% 감소
• 나이 > 18세
• 정보에 입각한 동의를 제공할 수 있는 능력.
• 연구 기간 동안 현재 치료를 중단하려는 의지
• 여성 피험자는 폐경 후이거나 외과적으로 불임이거나 연구 기간 동안 허용 가능한 산아제한 방법(즉, 호르몬 피임제, 자궁 내 장치, 살정제 함유 다이어프램, 살정제 함유 콘돔 또는 금욕)을 사용할 의향이 있습니다.
• 남성 피험자는 연구 기간 동안 허용되는 피임 방법을 사용하는 데 동의합니다.
• 급성 감염의 증거 없음
• 절대 호중구 수 >1000
• 혈소판 >75,000
• 16주 동안 안정적인 마이코페놀레이트 모페틸 용량

제외 기준:

• 정보에 입각한 동의를 제공하거나 프로토콜 절차를 준수할 수 없음
• FVC < 40% 또는 일산화탄소(DLCO) 확산 용량 < 30% 예측
• 환자는 등록 전 14일 이내에 혈소판 수가 50,000 미만입니다.
• 환자는 등록 전 14일 이내에 절대 호중구 수가 1000 미만입니다.
• 환자는 등록 전 14일 이내에 계산 또는 측정된 크레아티닌 청소율이 < 20 ml/분입니다.
• 환자는 등록 전 14일 이내에 병력에 의해 등급 2 말초 신경병증을 가집니다.
• 등록 전 6개월 이내의 심근 경색 또는 뉴욕 심장 협회(NYHA) 클래스 III 또는 IV 심부전, 조절되지 않는 협심증, 조절되지 않는 중증 심실 부정맥 또는 급성 허혈 또는 활성 전도 시스템 이상에 대한 심전도 증거가 있는 경우. 연구 시작 전, 스크리닝 시 임의의 ECG 이상은 의학적으로 관련이 없는 것으로 조사자가 문서화해야 합니다.
• 환자는 보르테조밉, 붕소 또는 만니톨에 과민증이 있습니다.
• 여성 피험자는 임신 중이거나 모유 수유 중입니다. 피험자가 임신하지 않았다는 확인은 스크리닝 중에 얻은 음성 혈청-인간 융모막 성선 자극 호르몬(-hCG) 임신 테스트 결과에 의해 확립되어야 합니다. 폐경 후 또는 외과적으로 불임 수술을 받은 여성의 경우 임신 검사가 필요하지 않습니다.
• 환자가 등록 전 4주 이내에 다른 연구 약물을 투여받았음
• 연구자의 의견에 따라 연구 참여를 너무 위험하게 만드는 심각한 의학적 동반이환
• 본 임상 연구 참여를 방해할 가능성이 있는 정신 질환.