Henoch-Schoenlein 신염 경과 초기에 신장 생검 수행에 대한 관심

Henoch-Schönlein (HS) 자반증은 어린이의 신장 사구체 손상의 일반적인 원인입니다. 이 상태는 소아에서 사구체신염의 10-15%를 담당합니다. 결과는 일반적으로 양호하지만 최대 5%의 환자에서 신부전이 발생합니다. 신장 생검 환자의 결과는 7-50%가 만성 신부전으로 진행하여 덜 우호적입니다.

HS의 유병률은 문헌에서 결정하기 어렵습니다. 연간 발병률은 네덜란드에서 6.1/100,000명, 영국에서 최대 20.4/100,000명으로 추정됩니다. 문헌에 보고된 숫자가 다양하고 소아 신장 전문화 여부에 관계없이 보고 센터의 유형에 크게 의존하기 때문에 신장 질환이 발병하는 HS 소아의 비율을 결정하기 어렵습니다. 따라서 신장 질환의 비율은 HS가 있는 소아의 20%에서 100%까지 다양합니다.

HS 신병증(HSN)의 치료는 일반적으로 조직학적 병변의 중증도에 따라 다르지만 조직학적 분류가 논의되고 있으며 현재 합의가 이루어지지 않았습니다. 무작위 연구는 드물고 명확한 결론을 내리지 못하는 경우가 많습니다. 메타 분석에서는 중증 형태의 신장 예후에 대한 코르티코스테로이드의 긍정적인 효과를 제안했지만 이 연구에서 신장 질환의 정의는 매우 이질적이었습니다. HSN의 유일한 분류는 ISKDC(International Study Group of Kidney Disease in Childhood in Childhood Kidney Disease)에서 다음과 같습니다: 등급 I: 최소 사구체 이상, 등급 II: 순수 증식, 등급 III: 초승달/분절 병변 <50%, 등급 IV: 초승달/분절 병변 50~75%, 등급 V: 초승달/분절 병변 > 75%, 등급 VI: 가성메산지오모세혈관. 그러나 이 분류는 간질성 섬유증, 세뇨관 병변, 사구체 및 간질 염증, 초승달 모양(사구체를 부분적으로 또는 완전히 포함하는 섬유성 또는 세포성), 분절성 경화증, 섬유증 및 소동맥 모양과 같은 다른 중요한 조직학적 병변을 무시하기 때문에 의문이 제기됩니다. 면역 형광법에서.

현재 경구 또는 정맥 내 덩어리 여부에 상관없이 코르티코스테로이드 요법의 시작을 나타내는 기준에 대한 합의가 없습니다. 중증의 임상적 및/또는 조직학적 초기 증상을 보이는 일부 환자는 자발적인 관해로 발전할 수 있는 반면, 보다 중등도의 초기 증상을 보이는 다른 환자는 나중에 신부전으로 발전할 것입니다. 따라서 관리는 이질적입니다. 프랑스에서는 일부 센터에서 거의 항상 치료를 시작하기 전(또는 치료 시작 후 수일 내에) 신장 생검을 수행하는 반면, 다른 센터에서는 사구체 질환으로 인한 생물학적 특성에 따라 치료 결정을 내리고 신장 생검을 초기 치료에 실패한 경우 두 번째.

연구의 주요 목적: HSN 소아에서 초기 신장 생검(치료 시작 전 또는 치료 시작 후 15일 이내)을 나중에 수행한 신장 생검과 비교하여 장기 결과에 대한 관심 평가(에 따라 다름) 초기 치료에 대한 반응) 또는 수행되지 않았습니다.

2차 목표: 초기 신장 생검(치료 시작 전 또는 치료 시작 후 15일 이내)이 초기 치료에 미치는 영향 평가 HSN: 직전에 시작된 치료를 수정하는지 여부(임상 및 생물학적 기준).