Interesse for å utføre en nyrebiopsi tidlig i løpet av Henoch-Schoenlein-nefritten

Henoch-Schönlein (HS) purpura er en vanlig årsak til nyre glomerulær skade hos barn. Denne tilstanden er ansvarlig for 10-15% av glomerulonefritt hos barn. Utfallet er generelt gunstig, men opptil 5 % av pasientene utvikler nyresvikt. Resultatet av pasienter med nyrebiopsi er mindre gunstig med 7-50 % av dem som utvikler seg til kronisk nyresvikt.

Prevalens av HS er vanskelig å fastslå fra litteraturen. Årlig forekomst er estimert til 6,1 / 100 000 barn i Nederland og opptil 20,4 / 100 000 barn i Storbritannia. Andelen barn med HS som utvikler nyresykdom er vanskelig å fastslå fordi tallene som er rapportert i litteraturen er varierende og avhenger i stor grad av typen rapporteringssenter, enten spesialisert i pediatrisk nefrologi eller ikke. Dermed varierer andelen nyresykdom fra 20 % til 100 % av barn med HS.

Behandlingen av HS nefropati (HSN) avhenger vanligvis av alvorlighetsgraden av histologiske lesjoner, men histologisk klassifisering er diskutert og det er foreløpig ingen konsensus. Randomiserte studier er knappe og lar ofte ikke trekke klare konklusjoner. En meta-analyse antydet en positiv effekt av kortikosteroider på nyreprognose av alvorlige former, men i denne studien var definisjonen av nyresykdom svært heterogen. Den eneste klassifiseringen av HSN som er anerkjent er fra International Study Group of Kidney Disease in Childhood (ISKDC), som er følgende: grad I: minimale glomerula-avvik, grad II: ren spredning, grad III: halvmåner/segmentlesjoner <50 %, grad IV: halvmåner/segmentlesjoner 50 til 75 %, grad V: halvmåner/segmentlesjoner > 75 %, grad VI: pseudomesangiokapillær. Imidlertid stilles det spørsmål ved denne klassifiseringen fordi den ignorerer andre signifikante histologiske lesjoner som interstitiell fibrose, tubulære lesjoner, glomerulær og interstitiell betennelse, utseendet av halvmåner (segmentelt eller totalt omfattende glomerulus, fibrøs eller cellulær), segmentell sklerose, fibrose og arteriolært utseende i immunfluorescens.

Det er foreløpig ingen konsensus om kriteriene som indikerer oppstart av kortikosteroidbehandling, enten oral eller intravenøs bolus. Noen pasienter med alvorlig klinisk og/eller histologisk initial presentasjon kan utvikle seg til remisjon spontant, mens andre som har mer moderate initiale symptomer senere vil utvikle seg til nyresvikt. Ledelsen er derfor heterogen. I Frankrike utfører noen sentre en nyrebiopsi nesten alltid før behandlingsstart (eller i dagene etter behandlingsstart), mens andre sentres behandlingsbeslutning er basert på biologien som følge av den glomerulære sykdommen, nyrebiopsi utføres muligens i en andre gang ved svikt i den første behandlingen.

Hovedmål med studien: vurdering av interessen for det langsiktige resultatet av å utføre tidlig en nyrebiopsi (før etablering av behandling eller innen 15 dager etter behandlingsstart) hos barn med HSN sammenlignet med nyrebiopsi utført senere (avhengig av responsen på innledende behandling) eller ikke utført.

Sekundært mål: vurdering av virkningen av tidlig nyrebiopsi (før etablering av behandling eller innen 15 dager etter behandlingsstart) på den første behandlingen HSN: endrer den eller ikke behandlingen startet rett før den (avgjort på klinisk og biologiske kriterier).