Zájem o provedení renální biopsie časně v průběhu Henoch-Schoenleinovy ​​nefritidy

Henoch-Schönleinova (HS) purpura je častou příčinou renálního glomerulárního poškození u dětí. Tento stav je zodpovědný za 10–15 % glomerulonefritidy u dětí. Výsledek je obecně příznivý, ale až u 5 % pacientů dojde k selhání ledvin. U pacientů s biopsií ledviny je výsledek méně příznivý, u 7–50 % z nich progreduje do chronického selhání ledvin.

Prevalenci HS je obtížné určit z literatury. Roční incidence se odhaduje na 6,1 / 100 000 dětí v Nizozemsku a až 20,4 / 100 000 dětí ve Spojeném království. Podíl dětí s HS, u kterých se rozvine onemocnění ledvin, je obtížné určit, protože počty uváděné v literatuře jsou proměnlivé a značně závisí na typu zpravodajského centra, ať už se specializuje na dětskou nefrologii či nikoli. Podíl onemocnění ledvin se tedy pohybuje od 20 % do 100 % dětí s HS.

Léčba HS nefropatie (HSN) obvykle závisí na závažnosti histologických lézí, ale histologická klasifikace je diskutována a v současné době neexistuje konsenzus. Randomizované studie jsou vzácné a často neumožňují činit jednoznačné závěry. Metaanalýza naznačila pozitivní vliv kortikosteroidů na renální prognózu těžkých forem, ale v této studii byla definice renálního onemocnění velmi heterogenní. Jediná uznaná klasifikace HSN pochází z International Study Group of Kidney Disease in Childhood (ISKDC), která je následující: stupeň I: minimální abnormality glomeruly, stupeň II: čistá proliferace, stupeň III: srpky/segmentové léze <50 %, stupeň IV: srpky/ segmentální léze 50 až 75 %, stupeň V: srpky/ segmentální léze > 75 %, stupeň VI: pseudomesangiokapilární. Tato klasifikace je však zpochybňována, protože ignoruje další významné histologické léze, jako je intersticiální fibróza, tubulární léze, glomerulární a intersticiální zánět, výskyt srpků (segmentálních nebo zcela zahrnujících glomerulus, fibrózní nebo buněčný), segmentální skleróza, fibróza a arteriolární vzhled v imunofluorescenci.

V současné době neexistuje konsenzus ohledně kritérií pro zahájení kortikosteroidní terapie, ať už perorální nebo intravenózní bolus. U některých pacientů se závažným klinickým a/nebo histologickým počátečním projevem se může spontánně vyvinout remise, zatímco u jiných, kteří mají mírnější počáteční příznaky, se později vyvine selhání ledvin. Řízení je tedy heterogenní. Ve Francii některá centra provádějí biopsii ledvin téměř vždy před zahájením léčby (nebo ve dnech následujících po zahájení léčby), zatímco v jiných centrech je rozhodnutí o léčbě založeno na biologii vyplývající z glomerulární choroby, biopsie ledviny se možná provádí v podruhé v případě selhání úvodní léčby.

Hlavní cíl studie: posouzení zájmu o dlouhodobý výsledek provedení časné biopsie ledviny (před zahájením léčby nebo do 15 dnů po zahájení léčby) u dětí s HSN ve srovnání s biopsií ledviny provedenou později (v závislosti na odpověď na úvodní terapii) nebo neprovedena.

Sekundární cíl: posouzení vlivu časné biopsie ledviny (před zahájením léčby nebo do 15 dnů po zahájení léčby) na počáteční léčbu HSN: mění či nemění léčbu zahájenou těsně před ní (rozhoduje se na základě klinického a biologická kritéria).