Interesse, früh im Verlauf der Henoch-Schoenlein-Nephritis eine Nierenbiopsie durchzuführen

Henoch-Schönlein (HS)-Purpura ist eine häufige Ursache für Nierenglomerularschäden bei Kindern. Dieser Zustand ist für 10-15 % der Glomerulonephritis bei Kindern verantwortlich. Das Ergebnis ist im Allgemeinen günstig, aber bis zu 5 % der Patienten entwickeln ein Nierenversagen. Das Ergebnis von Patienten mit Nierenbiopsie ist weniger günstig, da 7-50 % von ihnen zu chronischem Nierenversagen fortschreiten.

Die Prävalenz von HS ist aus der Literatur schwer zu bestimmen. Die jährliche Inzidenz wird in den Niederlanden auf 6,1/100.000 Kinder und im Vereinigten Königreich auf bis zu 20,4/100.000 Kinder geschätzt. Der Anteil der Kinder mit HS, die eine Nierenerkrankung entwickeln, ist schwer zu bestimmen, da die in der Literatur angegebenen Zahlen variabel sind und stark von der Art der Meldestelle abhängen, ob sie auf pädiatrische Nephrologie spezialisiert ist oder nicht. So variiert der Anteil der Nierenerkrankungen von 20 % bis 100 % der Kinder mit einer HS.

Die Behandlung der HS-Nephropathie (HSN) hängt normalerweise von der Schwere der histologischen Läsionen ab, aber die histologische Klassifizierung wird diskutiert und es gibt derzeit keinen Konsens. Randomisierte Studien sind rar und lassen oft keine eindeutigen Schlussfolgerungen zu. Eine Metaanalyse legte einen positiven Effekt von Kortikosteroiden auf die Nierenprognose schwerer Formen nahe, aber in dieser Studie war die Definition einer Nierenerkrankung sehr heterogen. Die einzige anerkannte Klassifikation der HSN stammt von der International Study Group of Kidney Disease in Childhood (ISKDC) und lautet wie folgt: Grad I: minimale Glomerulaanomalien, Grad II: reine Proliferation, Grad III: halbmondförmige/segmentale Läsionen <50 %, Grad IV: Halbmonde/ segmentale Läsionen 50–75 %, Grad V: Halbmonde/ segmentale Läsionen > 75 %, Grad VI: Pseudomesangiokapillare. Diese Klassifizierung wird jedoch in Frage gestellt, da sie andere signifikante histologische Läsionen wie interstitielle Fibrose, tubuläre Läsionen, glomeruläre und interstitielle Entzündungen, das Auftreten von Halbmonden (segmental oder vollständig den Glomerulus umfassend, fibrös oder zellulär), segmentale Sklerose, Fibrose und arterioläres Erscheinungsbild ignoriert in der Immunfluoreszenz.

Derzeit gibt es keinen Konsens über die Kriterien, die den Beginn einer Kortikosteroidtherapie anzeigen, unabhängig davon, ob es sich um einen oralen oder einen intravenösen Bolus handelt. Einige Patienten mit schwerer klinischer und/oder histologischer Erstsymptomatik können sich spontan zu einer Remission entwickeln, während sich andere mit moderateren Anfangssymptomen später zu einem Nierenversagen entwickeln werden. Das Management ist daher heterogen. In Frankreich führen einige Zentren fast immer vor Beginn der Behandlung (oder in den Tagen nach Behandlungsbeginn) eine Nierenbiopsie durch, während in anderen Zentren die Behandlungsentscheidung auf der Biologie basiert, die sich aus der glomerulären Erkrankung ergibt, wobei eine Nierenbiopsie möglicherweise in einem durchgeführt wird zweites Mal bei Versagen der Erstbehandlung.

Hauptziel der Studie: Bewertung des Interesses für das langfristige Ergebnis einer frühzeitigen Durchführung einer Nierenbiopsie (vor Beginn der Behandlung oder innerhalb von 15 Tagen nach Beginn der Behandlung) bei Kindern mit HSN im Vergleich zu einer später durchgeführten Nierenbiopsie (abhängig von Ansprechen auf die Initialtherapie) oder nicht durchgeführt.

Sekundäres Ziel: Bewertung der Auswirkungen einer frühen Nierenbiopsie (vor Beginn der Behandlung oder innerhalb von 15 Tagen nach Beginn der Behandlung) auf die anfängliche HSN-Behandlung: Ändert sie die unmittelbar davor begonnene Behandlung oder nicht (entschieden auf klinischer und biologische Kriterien).