Interesse for at udføre en nyrebiopsi tidligt i forløbet af Henoch-Schoenlein nefritis

Henoch-Schönlein (HS) purpura er en almindelig årsag til nyre glomerulær skade hos børn. Denne tilstand er ansvarlig for 10-15% af glomerulonefritis hos børn. Resultatet er generelt gunstigt, men op til 5 % af patienterne udvikler nyresvigt. Resultatet af patienter med nyrebiopsi er mindre gunstigt, idet 7-50 % af dem udvikler sig til kronisk nyresvigt.

Forekomsten af ​​HS er vanskelig at bestemme ud fra litteraturen. Den årlige forekomst anslås til 6,1/100.000 børn i Holland og op til 20,4/100.000 børn i Det Forenede Kongerige. Andelen af ​​børn med HS, der udvikler nyresygdom, er vanskelig at bestemme, fordi antallet af rapporteret i litteraturen er varierende og i høj grad afhænger af typen af ​​rapporteringscenter, uanset om det er specialiseret i pædiatrisk nefrologi eller ej. Andelen af ​​nyresygdom varierer således fra 20 % til 100 % af børn med HS.

Behandlingen af ​​HS nefropati (HSN) afhænger normalt af sværhedsgraden af ​​histologiske læsioner, men histologisk klassificering er diskuteret, og der er i øjeblikket ingen konsensus. Randomiserede undersøgelser er få og tillader ofte ikke at drage klare konklusioner. En meta-analyse antydede en positiv effekt af kortikosteroider på nyreprognose af alvorlige former, men i denne undersøgelse var definitionen af ​​nyresygdom meget heterogen. Den eneste klassifikation af HSN, der anerkendes, er fra International Study Group of Kidney Disease in Childhood (ISKDC), som er følgende: grad I: minimale glomerula abnormiteter, grad II: ren proliferation, grad III: halvmåner/segmentale læsioner <50 %, grad IV: halvmåner/ segmentale læsioner 50 til 75 %, grad V: halvmåner/ segmentale læsioner > 75 %, grad VI: pseudomesangiokapillær. Der sættes imidlertid spørgsmålstegn ved denne klassificering, fordi den ignorerer andre signifikante histologiske læsioner såsom interstitiel fibrose, tubulære læsioner, glomerulær og interstitiel inflammation, udseendet af halvmåner (segmentelt eller helt omfattende glomerulus, fibrøst eller cellulært), segmental sklerose, fibrose og arteriolært udseende i immunfluorescens.

Der er i øjeblikket ingen konsensus om kriterierne for påbegyndelse af kortikosteroidbehandling, uanset om det er oral eller intravenøs bolus. Nogle patienter med svær klinisk og/eller histologisk initial præsentation kan udvikle sig til spontan remission, mens andre, der har mere moderate initiale symptomer, senere vil udvikle sig til nyresvigt. Ledelsen er derfor heterogen. I Frankrig udfører nogle centre en nyrebiopsi næsten altid før behandlingsstart (eller i dagene efter behandlingsstart), mens andre centres behandlingsbeslutning er baseret på den biologi, der følger af den glomerulære sygdom, nyrebiopsi udføres muligvis i en anden gang i tilfælde af svigt af den indledende behandling.

Hovedformålet med undersøgelsen: vurdering af interessen for det langsigtede resultat af at udføre en tidlig nyrebiopsi (før behandlingsstart eller inden for 15 dage efter behandlingsstart) hos børn med HSN sammenlignet med nyrebiopsi udført senere (afhængigt af respons på den indledende behandling) eller ikke udført.

Sekundært mål: vurdering af virkningen af ​​tidlig nyrebiopsi (før etablering af behandling eller inden for 15 dage efter behandlingsstart) på den indledende behandling HSN: ændrer den eller ikke behandlingen startede lige før den (besluttet på klinisk og biologiske kriterier).