Intresse för att utföra en njurbiopsi tidigt under Henoch-Schoenlein nefrit

Henoch-Schönlein (HS) purpura är en vanlig orsak till glomerulär njurskada hos barn. Detta tillstånd är ansvarigt för 10-15% av glomerulonefrit hos barn. Resultatet är generellt sett gynnsamt, men upp till 5 % av patienterna utvecklar njursvikt. Resultatet av patienter med njurbiopsi är mindre gynnsamt och 7-50 % av dem utvecklas till kronisk njursvikt.

Prevalensen av HS är svår att fastställa från litteraturen. Den årliga incidensen uppskattas till 6,1 / 100 000 barn i Nederländerna och upp till 20,4 / 100 000 barn i Storbritannien. Andelen barn med HS som utvecklar njursjukdom är svår att fastställa eftersom antalet rapporterade i litteraturen varierar och i hög grad beror på typen av rapporteringscenter, oavsett om det är specialiserat på pediatrisk nefrologi eller inte. Således varierar andelen njursjukdomar från 20 % till 100 % av barn med HS.

Behandlingen av HS-nefropati (HSN) beror vanligtvis på svårighetsgraden av histologiska lesioner men histologisk klassificering diskuteras och det finns för närvarande ingen konsensus. Randomiserade studier är få och tillåter ofta inte att dra tydliga slutsatser. En metaanalys antydde en positiv effekt av kortikosteroider på njurprognos av allvarliga former, men i denna studie var definitionen av njursjukdom mycket heterogen. Den enda klassificeringen av HSN som erkänns är från International Study Group of Kidney Disease in Childhood (ISKDC) som är följande: grad I: minimala glomerula-avvikelser, grad II: ren proliferation, grad III: halvmånar/segmentella lesioner <50 %, grad IV: halvmånar/segmentella lesioner 50 till 75 %, grad V: halvmånar/segmentella lesioner > 75 %, grad VI: pseudomesangiokapillär. Denna klassificering ifrågasätts dock eftersom den ignorerar andra signifikanta histologiska lesioner såsom interstitiell fibros, tubulära lesioner, glomerulär och interstitiell inflammation, uppkomsten av halvmånar (segmentell eller helt omslutande glomerulus, fibrös eller cellulär), segmentell skleros, fibros och arteriolar utseende vid immunfluorescens.

Det finns för närvarande ingen konsensus om kriterierna som indikerar initiering av kortikosteroidbehandling, vare sig oral eller intravenös bolus. Vissa patienter med svår klinisk och/eller histologisk initial presentation kan utvecklas till remission spontant medan andra som har mer måttliga initiala symtom kommer att utvecklas senare till njursvikt. Ledningen är därför heterogen. I Frankrike utför vissa centra en njurbiopsi nästan alltid innan behandlingen påbörjas (eller dagarna efter behandlingsstart), medan andra centras behandlingsbeslut baseras på den biologi som är ett resultat av den glomerulära sjukdomen, njurbiopsi görs möjligen i en andra gången vid misslyckande av den initiala behandlingen.

Huvudmål för studien: bedömning av intresset för det långsiktiga resultatet av att utföra en tidig njurbiopsi (innan behandling påbörjas eller inom 15 dagar efter behandlingsstart) hos barn med HSN jämför med njurbiopsi som utförs senare (beroende på svaret på initial terapi) eller inte utförs.

Sekundärt mål: bedömning av effekten av tidig njurbiopsi (innan behandling påbörjas eller inom 15 dagar efter behandlingsstart) på den initiala behandlingen. biologiska kriterier).