Zainteresowanie wykonaniem biopsji nerki na wczesnym etapie przebiegu zapalenia nerek Henocha-Schoenleina

Plamica Henocha-Schönleina (HS) jest częstą przyczyną uszkodzenia kłębuszków nerkowych u dzieci. Stan ten odpowiada za 10-15% kłębuszkowych zapaleń nerek u dzieci. Wynik jest ogólnie korzystny, ale u 5% pacjentów rozwija się niewydolność nerek. Rokowanie pacjentów po biopsji nerki jest mniej korzystne, u 7-50% z nich dochodzi do przewlekłej niewydolności nerek.

Częstość występowania HS jest trudna do określenia na podstawie literatury. Roczną zapadalność szacuje się na 6,1/100 000 dzieci w Holandii i do 20,4/100 000 dzieci w Wielkiej Brytanii. Odsetek dzieci z HS, u których rozwinęła się choroba nerek, jest trudny do określenia, ponieważ liczby podawane w piśmiennictwie są zmienne i w dużym stopniu zależą od rodzaju ośrodka zgłaszającego, niezależnie od tego, czy specjalizuje się on w nefrologii dziecięcej, czy nie. Tak więc odsetek chorób nerek waha się od 20% do 100% dzieci z HS.

Leczenie nefropatii HS (HSN) zwykle zależy od ciężkości zmian histologicznych, ale klasyfikacja histologiczna jest dyskutowana i obecnie nie ma konsensusu. Randomizowanych badań jest niewiele i często nie pozwalają na wyciągnięcie jednoznacznych wniosków. Metaanaliza sugerowała pozytywny wpływ kortykosteroidów na rokowanie nerkowe ciężkich postaci, ale w tym badaniu definicja choroby nerek była bardzo niejednorodna. Jedyna uznana klasyfikacja HSN pochodzi z International Study Group of Kidney Disease in Childhood (ISKDC), która jest następująca: stopień I: minimalne nieprawidłowości kłębuszków nerkowych, stopień II: czysta proliferacja, stopień III: półksiężyce/zmiany odcinkowe <50%, IV stopień: półksiężyce/zmiany odcinkowe 50 do 75%, stopień V: półksiężyce/zmiany odcinkowe > 75%, stopień VI: pseudomesangiokapilary. Jednak ta klasyfikacja jest kwestionowana, ponieważ ignoruje inne istotne zmiany histologiczne, takie jak zwłóknienie śródmiąższowe, zmiany kanalikowe, zapalenie kłębuszków nerkowych i śródmiąższowych, pojawienie się półksiężyców (odcinkowych lub całkowicie obejmujących kłębuszki nerkowe, włókniste lub komórkowe), stwardnienie segmentowe, zwłóknienie i wygląd tętniczek w immunofluorescencji.

Obecnie nie ma zgody co do kryteriów wskazujących na rozpoczęcie terapii kortykosteroidami, czy to w bolusie doustnym, czy dożylnym. U niektórych pacjentów z ciężkimi początkowymi objawami klinicznymi i/lub histologicznymi może dojść do samoistnej remisji, podczas gdy inni, u których początkowe objawy są bardziej umiarkowane, rozwiną się później w niewydolność nerek. Zarządzanie jest więc niejednorodne. We Francji niektóre ośrodki wykonują biopsję nerki prawie zawsze przed rozpoczęciem leczenia (lub w dniach następujących po rozpoczęciu leczenia), podczas gdy w innych ośrodkach decyzja o leczeniu opiera się na biologii wynikającej z choroby kłębuszków nerkowych, biopsję nerki wykonuje się możliwie w drugi raz w przypadku niepowodzenia pierwszego leczenia.

Główny cel pracy: ocena zainteresowania odległym wynikiem wykonania wczesnej biopsji nerki (przed rozpoczęciem leczenia lub w ciągu 15 dni po rozpoczęciu leczenia) u dzieci z HSN w porównaniu z późniejszą biopsją nerki (w zależności od odpowiedź na początkową terapię) lub nie wykonano.

Cel drugorzędny: ocena wpływu wczesnej biopsji nerki (przed rozpoczęciem leczenia lub w ciągu 15 dni po rozpoczęciu leczenia) na leczenie wstępne HSN: czy modyfikuje, czy nie, leczenie rozpoczęte tuż przed nim (zdecydowano o klinicznym i kryteria biologiczne).