Interesse per eseguire una biopsia renale all'inizio del corso della nefrite di Henoch-Schoenlein

La porpora di Henoch-Schönlein (HS) è una causa comune di danno glomerulare renale nei bambini. Questa condizione è responsabile del 10-15% delle glomerulonefriti nei bambini. L'esito è generalmente favorevole, ma fino al 5% dei pazienti sviluppa insufficienza renale. L'esito dei pazienti con biopsia renale è meno favorevole con il 7-50% di essi che progredisce verso l'insufficienza renale cronica.

La prevalenza di HS è difficile da determinare dalla letteratura. L'incidenza annuale è stimata in 6,1/100.000 bambini nei Paesi Bassi e fino a 20,4/100.000 bambini nel Regno Unito. La percentuale di bambini con HS che sviluppano malattia renale è difficile da determinare perché i numeri riportati in letteratura sono variabili e dipendono molto dal tipo di centro di segnalazione, specializzato o meno in nefrologia pediatrica. Così la proporzione di malattia renale varia dal 20% al 100% dei bambini con HS.

Il trattamento della nefropatia da HS (HSN) di solito dipende dalla gravità delle lesioni istologiche, ma la classificazione istologica è discussa e attualmente non c'è consenso. Gli studi randomizzati sono scarsi e spesso non consentono di trarre conclusioni chiare. Una meta-analisi ha suggerito un effetto positivo dei corticosteroidi sulla prognosi renale delle forme gravi, ma in questo studio la definizione di malattia renale era molto eterogenea. L'unica classificazione dell'HSN riconosciuta è quella dell'International Study Group of Kidney Disease in Childhood (ISKDC) che è la seguente: grado I: anomalie minime della glomerula, grado II: proliferazione pura, grado III: semilune/lesioni segmentali <50%, grado IV: semilune/lesioni segmentali dal 50 al 75%, grado V: semilune/lesioni segmentali > 75%, grado VI: pseudomesangiocapillare. Tuttavia, questa classificazione è messa in discussione perché ignora altre lesioni istologiche significative come la fibrosi interstiziale, le lesioni tubulari, l'infiammazione glomerulare e interstiziale, l'aspetto delle semilune (segmentali o che abbracciano totalmente il glomerulo, fibroso o cellulare), la sclerosi segmentale, la fibrosi e l'aspetto arteriolare in immunofluorescenza.

Attualmente non c'è consenso sui criteri che indicano l'inizio della terapia con corticosteroidi sia per via orale che in bolo endovenoso. Alcuni pazienti con presentazione iniziale clinica e/o istologica grave possono evolvere spontaneamente verso la remissione mentre altri che hanno sintomi iniziali più moderati evolveranno successivamente verso l'insufficienza renale. La gestione è quindi eterogenea. In Francia, alcuni centri eseguono una biopsia renale quasi sempre prima di iniziare il trattamento (o nei giorni successivi all'inizio del trattamento), mentre in altri centri la decisione terapeutica si basa sulla biologia derivante dalla malattia glomerulare, la biopsia renale viene eseguita possibilmente in un seconda volta in caso di fallimento del trattamento iniziale.

Obiettivo principale dello studio: valutazione dell'interesse per l'esito a lungo termine dell'esecuzione precoce di una biopsia renale (prima dell'inizio del trattamento o entro 15 giorni dall'inizio del trattamento) nei bambini con HSN rispetto alla biopsia renale eseguita successivamente (a seconda la risposta alla terapia iniziale) o non eseguita.

Obiettivo secondario: valutazione dell'impatto della biopsia renale precoce (prima dell'inizio del trattamento o entro 15 giorni dall'inizio del trattamento) sul trattamento iniziale HSN: modifica o meno il trattamento iniziato subito prima (deciso in base a criteri clinici e criteri biologici).