Interesse om vroeg in de loop van de Henoch-Schoenlein-nefritis een nierbiopsie uit te voeren

Henoch-Schönlein (HS) purpura is een veelvoorkomende oorzaak van nierglomerulaire schade bij kinderen. Deze aandoening is verantwoordelijk voor 10-15% van de glomerulonefritis bij kinderen. Het resultaat is over het algemeen gunstig, maar tot 5% van de patiënten ontwikkelt nierfalen. Het resultaat van patiënten met een nierbiopsie is minder gunstig: 7-50% van hen ontwikkelt zich tot chronisch nierfalen.

De prevalentie van HS is moeilijk te bepalen uit de literatuur. De jaarlijkse incidentie wordt geschat op 6,1/100.000 kinderen in Nederland en tot 20,4/100.000 kinderen in het Verenigd Koninkrijk. Het aandeel kinderen met HS dat een nieraandoening ontwikkelt, is moeilijk te bepalen omdat de aantallen die in de literatuur worden gerapporteerd variabel zijn en sterk afhangen van het type meldpunt, al dan niet gespecialiseerd in kindernefrologie. Het aandeel nierziekte varieert dus van 20% tot 100% van de kinderen met een HS.

De behandeling van HS-nefropathie (HSN) hangt gewoonlijk af van de ernst van de histologische laesies, maar de histologische classificatie wordt besproken en er bestaat momenteel geen consensus. Gerandomiseerde studies zijn schaars en laten vaak geen duidelijke conclusies toe. Een meta-analyse suggereerde een positief effect van corticosteroïden op de nierprognose van ernstige vormen, maar in deze studie was de definitie van nierziekte zeer heterogeen. De enige classificatie van de HSN die wordt erkend, is die van de International Study Group of Kidney Disease in Childhood (ISKDC), die de volgende is: graad I: minimale glomerula-afwijkingen, graad II: zuivere proliferatie, graad III: crescents/segmentale laesies <50%, graad IV: halve maantjes/segmentale laesies 50 tot 75%, graad V: halve maantjes/segmentale laesies > 75%, graad VI: pseudomesangiocapillair. Deze classificatie wordt echter in twijfel getrokken omdat ze andere significante histologische laesies negeert, zoals interstitiële fibrose, tubulaire laesies, glomerulaire en interstitiële ontsteking, het verschijnen van halve manen (segmentaal of volledig de glomerulus omvattend, fibreus of cellulair), segmentale sclerose, fibrose en arteriolair uiterlijk bij immunofluorescentie.

Er is momenteel geen consensus over de criteria voor het starten van een behandeling met corticosteroïden, hetzij orale of intraveneuze bolus. Sommige patiënten met een ernstige klinische en/of histologische initiële presentatie kunnen spontaan evolueren naar remissie, terwijl anderen met meer gematigde initiële symptomen later zullen evolueren naar nierfalen. Het management is dan ook heterogeen. In Frankrijk voeren sommige centra bijna altijd een nierbiopsie uit voordat de behandeling wordt gestart (of in de dagen na de start van de behandeling), terwijl in andere centra de behandelingsbeslissing wordt genomen op basis van de biologie als gevolg van de glomerulaire ziekte, waarbij nierbiopsie mogelijk wordt uitgevoerd in een tweede keer in geval van falen van de eerste behandeling.

Hoofddoel van de studie: beoordeling van het belang voor het langetermijnresultaat van het uitvoeren van een vroege nierbiopsie (vóór aanvang van de behandeling of binnen 15 dagen na aanvang van de behandeling) bij kinderen met HSN, in vergelijking met later uitgevoerde nierbiopsie (afhankelijk van de respons op de initiële therapie) of niet uitgevoerd.

Secundaire doelstelling: beoordeling van de impact van een vroege nierbiopsie (vóór het instellen van de behandeling of binnen 15 dagen na het starten van de behandeling) op de initiële behandeling biologische criteria).